Detail hesla - Skleróza amyotrofická laterální

Skleróza amyotrofická laterální



Slovníková definice
Onemocnění neznámé etiologie, při kterém dochází k degeneraci centrálního i periferního motoneuronu. Jde o postižení multifokální s rychlou progresí, bez remisí. Postihuje svalové skupiny končetin, trupu a bulbárního svalstva.

Plná definice
Epidemiologie

Muži onemocní až dvakrát častěji, incidence stoupá s věkem, maximální incidence je v dekádě 65-74 let, kdy u mužů dosahuje 10,2 a u žen 7,4 nových případů na 100 000 obyvatel/rok. Existují i familiární formy.

Klinický obraz

Vidíme kombinaci příznaků degenerace centrálního i periferního motoneuronu. K centrálním příznakům patří elasticita, hyperreflexie, pyramidové jevy, klonus, bolestivé spazmy, poruchy koordinace. K příznakům periferním svalové atrofie, parézy, fascikulace.

Nejčastěji začíná onemocnění postižením horních končetin. Objevuje se porucha jemné motoriky prstů v kombinaci se slabostí, ztuhlost prstů, atrofie drobných svalů ruky, křeče svalů a fascikulace. Poruchy se objevují postupně také v oblasti předloktí, paže i pažního pletence. Postižení má typickou triádu: atrofii svalů rukou a předloktí, spasticitu horních i dolních končetin, generalizovanou hyperreflexie bez poruchy citlivosti. U jedné třetiny nemocných začíná onemocnění na dolních končetinách. Oslabuje se dorzální flexe nohy a prstů, objevuje se peroneální typ chůze. V případě bulbární formy se objeví dysartrie, porucha fonace, porucha polykání, regurgitace potravy nosem, je nebezpečí aspirace, dochází k paréze jazyka s nepravidelnými atrofiemi a fascikulacemi. Při paréze žvýkacích a mimických svalů bývají ústa pootevřena, z úst vytékají sliny. Pro všechny formy je charakteristická paréza respiračních svalů včetně bránice. Onemocnění není provázeno žádnými bolesti, paresteziemi ani poruchami čití, nedochází k poruchám funkce sfinterů, ani k okohybným poruchám. Průměrná doba přežití je 3,5 roku od stanovení diagnózy. Asi 20% postižených žije déle než 5 let, asi 10% dokonce 10let. Nemocní umírají na respirační selhání, aspirační pneumonii, embolizaci plicnice. Tracheostomie může prodloužit dobu přežití i při plegii všech kosterních svalů, kdy je zachována pouze okulomotorika.

Varianty ALS

Progresivní bultární paralýza

Progresivní spinální svalová atrofie

Primární laterální skleróza

Západopacifická forma ALS

Atypická forma Motor neuron disease s oftalmoplegií a extrapyramidovými projevy

Monomelická amyotrofie

Terapie

Není známa. Péče o pacienta zahrnuje péči neurologa, logopeda, rehabilitačního lékaře, sociálního pracovníka, plicního a ORL lékaře dle stavu nemocného.


Autor: Redakce


Literatura:
Rektor I, Rektorová I. a kol, Centrální poruchy hybnosti, Triton, 2003

Design and code by webmaster