Detail hesla - Systémový lupus erytematodes - INFORMACE PRO NEMOCNÉ A JEJICH PŘÍBUZNÉ

Systémový lupus erytematodes - INFORMACE PRO NEMOCNÉ A JEJICH PŘÍBUZNÉ



Slovníková definice
Závažné a málo známé systémové onemocnění. Slovo v označení onemocnění systémové znamená, že nemoc postihuje více systémů v těle (hlavně kůži, ledviny, srdce, mozek a plíce). Postihuje většinou ženy v mladším a středním věku a ty jsou nemocné až desetkrát častěji než muži.

Plná definice
lupus má autoimunitní charakter (vysvětlení: „zmatená“ imunita útočí na zdravé buňky vlastního těla). Nemoc se rozhodně nijak nepřenáší z člověka na člověka, o dědičnosti se ještě vedou spory – ale jednoznačná dědičnost také prokázána není. Spíše se dědí sklon imunitního systému reagovat tak jak reaguje imunitní systém rodiče (autoimunitně), ale vlivem dalších faktorů nebo jiných genů (od rodiče druhého, s imunitou normálně fungující) se onemocnění vůbec projevit nemusí. Jaké konkrétní příčiny lupus vyvolávají, nikdo přesně neví.

Podstatou nemoci je o narušená rovnováha imunitního systému jako celku. Imunita „zapomene“ rozlišovat škodlivé částice od vlastních buněk a tkání a začne je napadat. Jednou z hlavních „útočných zbraní“, které imunitní systém používá, jsou tzv. autoprotilátky (autos = vlastní). Normálně protilátky organismus používá k ničení svých „nepřátel“ – to jsou viry a bakterie a také staré, odumřelé a nefungující buňky těla.

Autoimunitní reakce v těle pacienta s SLE se projevuje zánětem, a to hlavně zánětem cév (vaskulitida), která je potom podstatou onemocnění. Pokud zánět trvá v napadeném orgánu delší dobu, může způsobit jeho poškození. To je hlavní důvod, proč je léčba lupusu zaměřena na utlumení zánětu.

Mezi známé rizikové faktory patří: hormonální nerovnováha v dospívání, po porodu a v menopauze, užívání hormonální antikoncepce, sluneční záření, některé virové infekce a také mezi nimi mohou být některé léky.

Nápadné bývají kožní příznaky, nejsou ale jediné. Bývá přítomen hlavně motýlovitý erytém (zčervenání kůže) v oblasti nosu – zvaný motýl. Někomu připomíná vlčí obličej, někomu stopy po vlčím kousnutí.

Nástup nemoci je většinou plíživý, na začátku přichází únava, slabost, nechutenství a úbytek hmotnosti. Připojuje se horečka a mnoho často variabilních příznaků, které vyplývají z poškození různých orgánů. Napadeny mohou být klouby, kůže, srdce, plíce, serózní blány (blány vystýlající dutiny těla), CNS, objevují se krevní změny, vznikající často v souvislosti se zánětem krevních cév (vaskulitidou). Nebezpečné je zejména postižení ledvin (glomerulonefritida), které někdy vede až k jejich selhání. Při větší ztrátě bílkovin močí se mohou objevit souměrné otoky, zejména dolních končetin a očních víček.

Není snadné lupus diagnostikovat, jednak napodobuje příznaky jiných infekcí – v anglosaské literatuře se nemoci přezdívá „velký mystifikátor“ a jednak všechny laboratorní příznaky nemusejí být přítomné, ale pacient už může mít poměrně velké potíže.

Čeho si sám pacient může všimnout ?

Bolestí se přihlásí například vřídky v ústech a nose, časté je zvýšené vypadávání vlasů. Dalšími projevy bývají velká únavnost, bolestivé a oteklé klouby, zánět očí, zduřelé uzliny, poruchy menstruace a další.

Projevem postižení mozku mohou být silné bolesti hlavy, křeče nebo výrazné změny nálady a chování. Zánětlivá tekutina se může hromadit v okolí srdce nebo na plicích a působit bolesti na hrudi a zadýchávání.

Diagnostika

Chorobu lze klasifikovat jako SLE, pokud se kdykoli v jejím průběhu objeví alespoň 4 z níže uvedených 11 projevů :

  1. „Motýlovitá“ vyrážka na tvářích a kořenu nosu.
  2. Fotosenzitivita (citlivost na sluneční paprsky – ne nadarmo by pacienti s tzv. solární dermatitidou měli docházet na pravidelné kontroly k dermatologovi, protože se z jejich onemocnění může vyvinout kožní forma lupusu SLE) – je spojena se vznikem vyrážky na místech těla vystavených světlu.
  3. Vyvýšená, červená, šupící se vyrážka okrouhlého tvaru, která se může hojit jizvením (diskoidní lupus).
  4. Slizniční vředy hlavně v ústech a nose. Bývají nebolestivé, ale mohou působit krvácení z nosu.
  5. Artritida (zánět kloubů) nebo artralgie (bolest kloubů). Bolest se může stěhovat, někdy má trvalejší charakter. Důležité je také vědět, že poškození kloubů vzniká méně často než u jiných nemocí provázených artritidou (např. juvenilní idiopatická artritida nebo revmatoidní artritida), to proto, že záněty u SLE se soustřeďují více na měkké tkáně a šlachy než na samotné klouby.
  6. Zánět pohrudnice (pleuritida) .
  7. Zánět osrdečníku (perikarditida). V obou případech dochází k nadměrné tvorbě zánětlivé tekutiny v okolí plic nebo srdce, působící bolest na hrudi zejména při dýchání a kašli.
  8. Projevy postižení ledvin . Jejich závažnost je velmi různorodá od mírných projevů s malými nálezy krve a bílkoviny v moči až po selhání funkce ledvin s otoky a vysokým krevním tlakem (hypertenzí).
  9. Postižení centrálního nervového systému . Projevuje se bolestmi hlavy, křečemi, cévní mozkovou příhodou a různými neuropsychiatrickými příznaky, jakými jsou vážné poruchy nálad a chování, koncentrace a paměti.
  10. Postižení krve způsobené autoprotilátkami namířenými proti krevním buňkám. Rozpad červených krvinek a jejich úbytek se označuje jako hemolýza a následný stav jako hemolytická anémie. Snížení počtu bílých krvinek se označuje jako (leukopenie), krevních destiček je (trombocytopenie). Trombocytopenie může vést k projevům krvácení do kůže a sliznic, případně i do vnitřních orgánů. Také je součástí SLE také často tzv. sekundární antifosfolipidový syndrom, kdy jsou v popředí autoprotilátky, které způsobují opakované nevysvětlitelné potrácení u mladých žen, ale i jiné další komplikace (trombózy, embolie a podobně).
  11. Imunologické projevy, které znamenají přítomnost určitých autoprotilátek v krvi. Antinukleární protilátky (ANA) namířené proti buněčnému jádru a jsou přítomné téměř u všech pacientů s SLE. Jejich samotná přítomnost ale zdaleka nemoc nepotvrzuje, protože se mohou nacházet i u jiných chorob – není to protilátka specifická. Poměrně specifičtější jsou protilátky proti dvouvláknové DNA (označované jako anti ds-DNA)

Léčba

Cílem léčby je hlavně: A) zmírnění projevů nemoci a B) zamezení komplikacím.

Protože většina projevů je způsobena zánětem, je hlavní léčba protizánětlivá .

Průběh je chronický, dlouhá období klidu (remise) se střídají s dalším vzplanutím nemoci (relaps).

Na začátku bývá SLE většinou velmi aktivní, vyžaduje vyšší a častější dávky léků. Nemoc patří do ambulance revmatologa, při kožních příznacích dermatovenerologa, při postižení ledvin do ambulance nefrologie a vždy je přínosné i vyšetření na imunologii.

Jakmile je nemoc v remisi, zpravidla stačí jen minimální udržovací léčba všech léků nebo jen kortikoidu.

Prognóza nemoci se s ohledem na přežití při moderní léčbě podstatně zlepšila . Terapie se provádí pomocí protizánětlivých léků, nesteroidních antirevmatik, antimalarik, kortikoidů, v těžších a aktivnějších případech imunosupresí (léky potlačujícími reakce imunitního systému jako celku).

Při trombózách přichází ke slovu antitrombotická terapie (zajištující dobré srážení krve, zamezující sraženinám).

Zatím neexistují léky, které by SLE vyléčily úplně, ale výzkumy pokračují a na scéně je také možnost biologické léčby, která je zatím ve fázi zkoušení ve světových laboratořích.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster