Detail hesla - Nádory ovaria maligní

Nádory ovaria maligní



Slovníková definice
Maligní nádory ovaria vznikají nejčastěji z ovariálního epitelu (více než 90 %), mnohem méně časté jsou maligní nádory z buněk ovariálního stromatu nebo zárodečných buněk.

Plná definice
Tabulka 1. Histologické typy primárních ovariálních nádorů a jejich výskyt

Epitelové nádory 90 %

serózní cystadenokarcinom

papilární cystadenokarcinom

mucinozní cystadenokarcinom

endometroidní karcinom

borderline nádor

Brennerův nádor

jiný/nespecifikovaný adenokarcinom

smíšené, nediferencované a neklasifikovatelné karcinomy

Neepitelové nádory 10 %

germinální nádory – dysgerminom, nádory ze žloutkového váčku, embryonální karcinom,

teratokarcinom, choriokarcinom

nádory ze specifického mezodermu – z buněk granulózy, Sertoliho a Leidigových buněk

mesenchymální nádory –endometriální stromální sarkom, mesodermální smíšený nádor


Epidemiologie

Incidence v České republice v roce 2005 byla 22/100 tisíc žen, mortalita 14/100 tisíc žen. Z gynekologických nádorů mají nejvyšší letalitu (tj. poměr mortalita/incidence). Incidence u nás i v jiných vyspělých zemích se mírně zvyšuje, zejména u starších žen. Asi 5–10 % ovariálních karcinomů je podmíněno geneticky. Epiteliální nádory vaječníku jsou málo časté u žen mladších 40 let, nejčastěji jsou diagnostikovány v 7. dekádě.

Germinální nádory ovaria se vyskytují zejména u dětí a mladých žen, jedna třetina z nich je maligní.

Symptomatologie

Epitelové ovariální nádory v časném stadiu jsou typické asymtomatickým průběhem. Pokročilá stadia, při kterých již došlo k diseminaci v peritoneální dutině, se můžou projevit bolestmi břicha, zácpou, hematurií, vaginálním krvácením či u premenopauzálních žen nepravidelnou menstruací. Ještě později se vyvíjí ascites, mnohočetné břišní nádory infiltrující velké oblasti peritonea a střevní obstrukce.

Maligní germinální nádory ovaria rostou a metastazují rychle, můžou se projevit jako akutní břišní příhoda (torze).

Etiopatogeneze

Riziko epiteliálního ovariálního nádoru je dáno počtem prodělaných ovulačních cyklů. Nejvýznamnější rizikový faktor – rodinná anamnéza ovarialního karcinomu, obzvláště mutace genů BRCA1 nebo BRCA2. Další rizikové faktory – nuliparita, inferitilita, postmenopauzální hormonální substituce. Protektivní faktory – multiparita, ligace tuba uterina, hysterektomie, perorální antikoncepce (riziko se po pěti letech užívání snižuje na polovinu). Rizikové faktory germinálních nádorů ovaria nejsou známy.

Diagnostika

Gynekologické vyšetření včetně transvaginálního ultrazvuku, při podezřelém nálezu na ovariích následuje diagnostická laparoskopie nebo laparotomie s laváží peritonea na cytologické vyšetření

U pokročilých stadií s přítomností ascitu diagnostická punkce s cytologií, případně punkce peritoneálního tumoru vedená CT nebo ultrazvukem

Stanovení sérové hladiny CA125 (bývá zvýšen u epiteliálních nádorů) – vhodné pro sledování léčby, pro skríning má příliš malou specificitu a senzitivitu

Stanovení sérové hladiny alfafetoproteinu (AFP), choriogonadotropinu (HCG) a LDH při podezření na germinální tumor ovaria

CT břicha a malé pánve – k stanovení operability, u germinálních nádorů obligátně i CT hrudníku

TNM klasifikace nádorů vaječníku je uvedená v Tabulce 1.

Tabulka 1. TNM stadia nádoru ovaria

T1 omezen na vaječník

· T1a jeden vaječník, pouzdro intaktní

· T1b oba vaječníky, pouzdro intaktní

· T1c ruptura pouzdra, nádor na povrchu, maligní buňky v ascitu nebo peritoneálním výplachu

T2 šíření v pánvi

· T2a děloha, vejcovod(y)

· T2b jiné pánevní tkáně

· T2c maligní buňky v ascitu nebo peritoneálním výplachu

T3 peritoneální metastázy mimo pánev

· T3a mikroskopické peritoneální metastázy

· T3b makroskopické peritoneální metastázy 2 cm 

· T3c peritoneální metastáza(y) > 2 cm

N1 metastázy v regionálních uzlinách

M1 vzdálené metastázy (mimo peritoneálních metastáz)


Klinická stádia

Stadium IA

T1a N0 M0

Stadium IB

T1b N0 M0

Stadium IC

T1c N0 M0

Stadium IIA

T2a N0 M0

Stadium IIB

T2b N0 M0

Stadium IIC

T2c N0 M0

Stadium IIIA

T3a N0 M0

Stadium IIIB

T3b N0 M0

Stadium IIIC

T3c N0 M0 nebo jakékoliv T N1 M0

Stadium IV

jakékoliv T jakékoliv N M1


Diferenciální diagnóza

Benigní ovariální cysty u premenopauzálních žen – při ultrazvukovém vyšetření mají hladké stěny, homogenní obsah, lze je zmenšit podáváním hormonální antikoncepce. Jakákoli ovariální cysta u postmenopauzálních žen je vysoce suspektní. Do ovárií můžou metastazovat nádory prsu, žaludku, kolorekta.

Terapie

Epitelové nádory

  • laparotomie, pokud možno odstranění primárního nádoru a jakýchkoli suspektních implantačních metastáz v břišní dutině (debulking), hysterektomie a adnexektomie  paraaortální a pánevní lymfadenektomie, laváž peritonea
  • stadia Ia nebo Ib při dobře diferencovaném nádoru (borderline nebo grade I) u premenopauzálních žen lze zvážit unilaterální adnexektomii bez podání adjuvantní chemoterapie
  • u všech ostatních stadií po provedení optimálního debulkingu adjuvantní chemoterapie kombinací cytostatika na bázi platiny a taxánu
  • při inoperabilním nálezu nebo reziduálním tumoru – indukční chemoterapie, restaging a zvážení second-look operace při parciální nebo kompletní regresi nádoru
  • další linie chemoterapie při relapsu/progresi – po 12 a více měsících po primární chemoterapii možno opakovat léčbu původní kombinací, další možnosti – lipozomální doxorubicin, topotekan

Germinální nádory

  • Časná stadia – ooforektomie a dle histologického typu a rozsahu nádoru adjuvantní chemoterapie (BEP – bleomycin, etoposid, cisplatina)
  • Pokročilá nemoc – maximální resekce a chemoterapie, nejčastěji BEP s kurativním záměrem


Průběh/Prognóza

Epitelové ovariální nádory se šíří zejména implantačně v břišní dutině a lymfogenně do pánevních a paraaortálních uzlin. Regionálními mízními uzlinami jsou uzliny hypogastrické (obturatorní), společné ilické, zevní ilické, sakrální laterální, paraaortální a tříselné.
Vzdálené metastázy nejčastěji v játrech a v plicích. Pětileté přežívání pacientek s epiteliálním nádorem ovaria podle stadií: stadium I 80 %, stadium II 60 %, stadium III 20–35 %, stadium IV 10 %.
Germinální nádory jsou vysoce citlivé k chemoterapii, i v stadiu IV se vyléčí více než 80 % pacientek.


Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Dušek Ladislav, Mužík Jan, Kubásek Miroslav, Koptíková Jana, Žaloudík Jan, Vyzula Rostislav. Epidemiologie zhoubných nádorů v České republice [online]. Masarykova univerzita, [2005], [cit. 2009-2-11]. Dostupný z WWW: http://www.svod.cz.
• Memarzadeh S, Berek JS. Gynecologic Cancers. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 265–297.
• NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Ovarian Cancer V.I.2009. www.nccn.org

Design and code by webmaster