Detail hesla - Získané inhibitory FVIII

Získané inhibitory FVIII



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

Etiologie

Získaný inhibitor FVIII (pacienti bez hemofilie A) patří mezi raritní onemocnění s roční incidencí 1/1 milion obyvatel a s 22% mortalitou. V 50–55 % případů vzniká idiopaticky, v 8–15 % při jiném autoimunitním nebo nádorovém onemocnění a ve 13,5 % v poporodním období. Výskyt je bez pohlavní predilekce, převážně ve věku > 60 let. Na rozdíl od hemofilie A je inhibitor typu autoprotilátky a u více než třetiny nemocných může dojít k spontánnímu vymizení inhibitoru.

Klinický obraz

V klinickém obrazu dominuje kožní, slizniční a intramuskulární krvácení. Krvácení do GIT, urogenitálního traktu a CNS je také poměrně časté. Ke krvácení do kloubů nedochází. Laboratorní nález je podobný pacientům s hemofilií A a inhibitorem: výrazné prodloužení aPTT nekorigovatelné normální plazmou, výrazně snížená hladina FVIII a pozitivní průkaz specifického inhibitoru.

Terapie

Terapie pacientů se získaným inhibitorem FVIII zahrnuje léčbu krvácení a eliminaci autoprotilátky (inhibitoru). Terapie krvácivých epizod je podobná léčbě nemocných s hemofilií A – rFVIIa, APCCs. Současně je nutné se vyvarovat intramuskulární aplikace léku a obecně i preparátů obsahujících acetylsalicylovou kyselinu. S cílem snížit až eliminovat inhibitor FVIII je doporučována kombinovaná imunosupresivní terapie složená z kortikoidů a cyklofosfamidu (např. prednison 1 mg/kg hmotnosti p. o. + cyklofosfamid 50–200 mg/den p. o.). V případě rezistence na daný postup lze místo cyklofosfamidu podat cyklosporin A (3–5 mg/kg hmotnosti p. o.) nebo azathioprin (2mg/kg hmotnosti p. o.). Část pacientů může dobře zareagovat i na 5denní aplikaci intravenózních imunoglobulinů (0,4 g/kg hmotnosti/den i. v.) nebo na podání anti CD20. U pacientů s vysokým titrem inhibitoru, krvácením a nedostatečnou odpovědí na předchozí terapii lze do terapeutického postupu zařadit plazmaferézy nebo extrakorporální imunoadsorpci.

Převzato z
Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster