Detail hesla - Leukemie akutní

Leukemie akutní



Slovníková definice
Akutní leukemie představují heterogenní skupinu zhoubných onemocnění krvetvorby, charakterizovanou nekontrolovanou klonální proliferací leukemických blastů v kostní dřeni, jejich neschopností vyzrávat, útlakem normální hematopoézy a z toho plynoucí cytopenie v periferním krevním obraze (anémie, trombocytopenie, neutropenie). Počet leukocytů v periferní krvi bývá zpravidla zvýšen (častěji desítkové než stovkové hodnoty), může však být i normální nebo snížený (typicky u akutní promyelocytární leukemie). Diferenciální rozpočet leukocytů je tvořen leukemickými blasty a zbytkovou populací zralých granulocytů. Středně zralé elementy (promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty) nebývají přítomny. Tento nález v periferní krvi se označuje jako hiatus leucaemicus a je typický pro diagnózu akutních leukemií. První popisy leukemií pocházejí z roku 1845 nezávisle od Johna Hughese Bennetta a Rudolfa Virchowa, posledně jmenovaný dal skupině onemocnění název „leukemie“. Slovo „akutní“ poukazuje k náhlé manifestaci a rychlému klinickému průběhu, který u neléčených pacientů vede v průběhu několika týdnů ke smrti, nikoliv k akutnímu vzniku. Patogeneze leukemií je velmi komplexní proces trvající i řadu let (v případě akutní lymfoblastické leukemie dětských pacientů byly některé genové přestavby prokázány již prenatálně z pupečníkové krve). Akutní leukemie dělíme podle příslušnosti leukemických blastů ke konkrétní vývojové linii hematopoézy na myeloidní (AML) a lymfoblastické (ALL). V případě, že leukemický klon vykazuje znaky obou vývojových linií, se leukemie označuje jako bifenotypová, pokud jsou přítomny dva klony leukemických blastů s různým fenotypem, jde o leukemii biklonální. Akutní promyelocytární leukemie (APL) představuje jednu z konkrétních forem AML, od ostatních se však zásadně liší klinickým průběhem i prognózou.


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster