Detail hesla - Dysfibrinogenemie

Dysfibrinogenemie



Slovníková definice
Strukturální poruchy fibrinogenu vedoucí k defektní tvorbě fibrinu.

Plná definice
Mohou být vrozeného původu nebo sekundární, hlavně při jaterním postižení. U 40–55 % pacientů je průběh onemocnění asymptomatický. U 25–50 % dochází ke krvácení, které je většinou lehkého stupně, hlavně při chirurgických zákrocích. Méně časté je spontánní krvácení typu epistaxe, hypermenoragie a podkožních hematomů. U 10–20 % pacientů je zvýšený sklon k trombotickým komplikacím (venózní a arteriální trombózy, spontánní potraty).

V koagulačním nálezu je prodloužení v aPTT, PT a trombinovém času (TT), který je nejcitlivějším testem pro dysfibrinogenémii. Patologický je i reptilázový test (RT) – na rozdíl od prodloužení TT při přítomnosti heparinu, kdy RT je normální. Hladina fibrinogenu je nesměrodatná, může byt zvýšená, normální, nebo snížená.

Terapie pacientů s dysfibrinogenemií je závislá na jejich klinické symptomatologii. Při sklonu ke krvácení (pozitivní osobní anamnéza) je v předoperační přípravě indikována substituce fibrinogenu (kryoprecipitát, koncentráty fibrinogenu) v dávce zajišťující dostatečnou hemostaticky účinnou hladinu (1 g/l). Antifibrinolytika jsou vhodná ke zmírnění běžných krvácivých epizod, ale neměla by se podávat pacientům se sklonem k trombózám, u kterých se řídíme obecnými principy terapie a prevence trombofilních stavů.

Pojmem hypofibrinogenemie a afibrinogenemie označujeme kvantitativní poruchy fibrinogenu. Jsou spojeny s celoživotním sklonem ke krvácení různé intenzity, přičemž podobně jako u dysfibrinogenemie je bezpečnou hladinou fibrinogenu   >1 g/l.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster