Detail hesla - Hemoglobinurie paroxysmální noční

Hemoglobinurie paroxysmální noční



Slovníková definice
Získané klonální onemocnění kmenové hematopoetické buňky vzniká na podkladě somatické mutace PIG-A genu a projevuje se poruchou syntézy tzv. glykosylfosfatidylinositolové kotvy nutné pro vazbu proteinů CD59 a CD55, které chrání buňky před účinkem komplementu. To vede k intravaskulární hemolýze, hyperkoagulaci a relativní dřeňové insuficienci. Porucha se týká i dalších krevních elementů.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster