Detail hesla - Nemoci z těžkých řetězců

Nemoci z těžkých řetězců



Slovníková definice
Tyto choroby v sobě zahrnují tři vzácné lymfoproliferace z B-buněk, které jsou charakterizovány produkcí těžkých řetězců, obvykle bez produkce řetězců lehkých. Jedná se o IgG (gama HCD), IgA (alfa HCD), IgM (mí HCD).

Plná definice

Gama HCD

Jedná se o vzácnou nemoc z těžkých řetězců gama (Franklinova nemoc). Postiženy bývají uzliny, Waldeyerův okruh, kostní dřeň s vyplavováním do periferní krve, játra a slezina. Většina nemocných má celkové příznaky, u části se objevují projevy autoimunity (AIHA, ITP). Uzlinový obraz je málo příznačný, proliferace je směsná, obvykle odpovídá lymfoplazmocytickému ­lymfomu.

Alfa HCD

Nemoc z těžkých řetězců alfa se vyskytuje zpravidla při nádorovém lymfoplazmocytoidním procesu tenkého střeva (IPSID – immunoproliferative small intestine disease), postihuje mladší nemocné mezi 20.–30. rokem věku. Je nejčastější jednotkou z HCD a vyskytuje se v oblastech. Předpokládá se etiologická účast chronické střevní infekce – Campylobacter pylori a může progredovat do DLBCL. Izolovaně produkované těžké řetězce alfa (většinou IgA1) jsou defektní (delece většiny V a všech CH1 domén).

Mí HCD

Morfologicky odpovídá B-CLL/SLL M-9823/3, provázena bývá výraznější hepatosplenomegalií bez lymfadenopatie.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster