Detail hesla - Syndrom hemolyticko-uremický

Syndrom hemolyticko-uremický



Slovníková definice
HUS patří spolu s trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP) mezi trombotické mikroangiopatie, které jsou charakterizovány intravaskulární trombózou, trombocytopenií a mikroangiopatickou hemolytickou anémií. Zatímco u TTP dominuje postižení mozku, u HUS je rozhodující postižení ledvin.

Plná definice
Etiopatogeneze

Poškození endotelu u HUS je vyvoláno u dětských pacientů verotoxinem (shiga toxinem) produkovaným enteropatogenními kmeny Escherichia coli (zejména sérotypem O157:H7 – HUS většinou předchází průjmovité střevní onemocnění). V dospělosti jde častěji o tzv. atypický HUS, který je zřejmě podmíněn většinou geneticky mutací některých faktorů inhibujících aktivaci komplementu (faktoru H, faktoru I nebo MCP) nebo trombomodulinu. Příčinou TTP je buď kongenitální mutace genu pro proteázu ADAMTS13, která štěpí neobvykle velké multimery von Willebrandova faktoru, nebo protilátky proti této proteáze.

Klinické a laboratorní změny

Trombocytopenie (obvykle pod 100 * 109/l) může být provázena purpurou, (často těžkou) mikroangiopatickou hemolytickou anémií (s průkazem schistocytů). U pacientů s HUS se obvykle vyvíjí akutní selhání ledvin s oligoanurií a často těžkou hypertenzí, u pacientů s TTP dominují neurologické defekty (se zmateností a bolestmi hlavy, méně často s křečemi a fokálními neurologickými defekty).

Histologické změny

U pacientů s HUS jsou intraluminálně přítomny destičkové tromby, cévní stěna je rozšířena, v subendotelové oblasti se kumuluje pěnitý materiál. Poškozeny jsou zejména artérie a arterioly, glomeruly jeví ischemické změny (kolaps glomerulů).

Diagnóza a diferenciální diagnóza

Diagnóza je většinou možná na základě popsaných klinických a laboratorních změn. Renální biopsie je indikována u pacientů s nezcela jasnou diagnózou a jen mírnou trombocytopenií. V diferenciální diagnóze je nutno zvážit zejména maligní hypertenzi, diseminovanou intravaskulární koagulaci a systémové vaskulitidy.

Léčba

U verotoxinem indukovaného HUS u infekce E. coli O157:H7 se nedoporučuje podávat antibiotika (zvyšují riziko vzniku HUS). Kontraindikovány jsou léky, které zpomalují střevní motilitu. Ve vývoji jsou pryskyřice a jiné látky schopné vázat verotoxin ve střevě a bránit jeho další střevní absorpci. Stav se obvykle upraví i bez specifické léčby. U pacientů s TTP a protilátkami proti ADAMTS13 má srovnatelný příznivý terapeutický efekt jako opakované substituce plazmy (dodává chybějící proteázu) plazmaferéza (odstraňuje navíc cirkulující protilátky proti ADAMTS13 – obvykle po dobu alespoň 2 týdnů).

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster