Detail hesla - Stenóza aorty extravalvulární

Stenóza aorty extravalvulární



Slovníková definice
Stenózy na jiné úrovni než je úroveň chlopní (pod nebo nad chlopní). Jsou podstatně méně časté než chlopenní stenózy. Vesměs jsou kongenitálního původu, proto jsou často detekovány již v dětském věku.


Plná definice

Subvalvulární stenóza

1. Diskrétní subvalvulární aortální stenóza . Tvoří asi 10 % všech kongenitálních aortálních stenóz, je 2krát častější u mužů. Je tvořena fibromuskulárním prstencem ve výtoku levé komory pod aortální chlopní. Téměř vždy je onemocnění provázeno mírnou až střední chlopenní regurgitací; postižení chlopně rezultuje z poškození cípů velmi rychlými toky krve, vznikajícími v subvalvulární stenóze. Chlopeň nikdy není kalcifikována, je však ohrožena infekční endokarditidou. Dilatace ascendentní aorty je častá. Diagnóza je echokardiografická. Terapeuticky přichází v úvahu operační řešení, pro nebezpečí progrese i v případě středně významné obstrukce a aortální chlopenní regurgitace. Uvádí se i transluminální balonková dilatace pro odstranění subvalvulární stenózy, avšak odstranění obstrukce nebývá tak kompletní jako u chirurgického výkonu.

2. Hypertrofická kardiomyopatie (viz heslo Kardiomyo­patie hypertrofická).

Supravalvulární stenóza

Tato vzácná kongenitální anomálie je vyvolána konstrikcí aorty vazivovým prstencem při horním okraji Valsalvova sinu. Velmi často jde o geneticky podmíněné onemocnění, které je přenášeno jako autosomálně dominantní s různou expresí. Je popisováno jako Williamsův, eventuálně Williamsův-Beurenův syndrom. Vedle supravalvulární aortální stenózy bývají často přítomné i mnohočetné stenózy plicnice. Na onemocnění upozorní obvykle již vzhled nemocného. Pacienti jsou mentálně retardovaní, mají tvář popisovanou jako tvář skřítka, nízko položené uši, převislý horní ret, strabismus a dentální poruchy; změny, které byly popsány u idiopatické infantilní hyperkalcémie. Poslechový nález aortální stenózy je lokalizován výše, může však být alterován poslechovým nálezem stenózy plicnice. Diagnózu potvrdí echografie nebo MR. Operační řešení nevystačí někdy s rozšířením zúženého místa aorty, ale vyžaduje implantaci konduitu.

R. Čerbák

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 669-670.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster