Detail hesla - Kardiomyopatie restriktivní

Kardiomyopatie restriktivní



Slovníková definice
Onemocnění myokardu vedoucí k omezení (restrikci) plnění levé komory. V pokročilejších stadiích bývá kromě poruchy plnění vyjádřena i porucha systolické funkce.


Plná definice

Podle doporučení SZO k nim řadíme stavy idiopatické (např. endomyokardiální fibróza), endomyokardiální choroba s eozinofilií nebo bez ní a amyloidóza (viz heslo Amyloidózy). V našich podmínkách jde o mimořádně vzácné stavy. Obrazem restriktivní kardiomyopatie se mohou manifestovat i hemochromatóza, sarkoidóza, glykogenózy (m. Fabry, m. Hurler, m. Gaucher) aj. Obtížné může být odlišení od konstriktivní perikarditidy. Nejvýznamnějším představitelem restriktivní poruchy funkce myokardu je způsobena infiltrací amyloidem.

Amyloidóza srdce bývá u 1/3–1/2 nemocných s primární amyloidózou (AL forma), velmi vzácná je u sekundárních, výjimečná u senilních amyloidóz. Častější je u mužů, před 35. rokem je zcela výjimečná.

Klin. obraz a dg.

Klinický obraz s dominujícími projevy městnání na periferii s otoky, zvýšenou náplní krčních žil, hepatomegalií a ascitem. Dušnost s ortopnoe jsou méně časté. Bývá mitrální a trikuspidální nedomykavost, asi v 10 % případů ortostatická hypotenze (infiltrace autonomního nervstva a cév amyloidem), která může být potencována hypovolémií (nefrotický syndrom při renálním postižení). Na EKG se asi u poloviny nemocných zjistí snížení voltáže komplexu QRS (kontrastuje s hypertrofickou stěnou komory při echokardiografickém vyšetření). Z arytmií jsou běžné fibrilace síní, poruchy AV vedení nebo obraz sick sinus syndromu (infiltrace uzlu amyloidem). Echokardiograficky lze nalézt symetrickou hypertrofii myokardu, dilataci síní při normální velikosti komor a abnormální texturu srdečních struktur danou prostoupením myokardu amyloidem. Rozhodující diagnostickou metodou je endomyokardiální biopsie, z nepřímých diagnostických metod lze užít biopsii rektální sliznice nebo aspirační biopsii podkožního tuku. Přínosný může být průkaz patologicky zmnožených lehkých řetězců v imunoelektroforéze. Tlaková křivka je podobná jako u konstriktivní perikarditidy s typickým diastolickým dip a plateau (square-root sign – připomíná tvar odmocniny).

Terapie

Zkouší se různé alkylující látky, cytostatika (chemoterapie ve vysokých dávkách), efekt terapie je však většinou neuspokojivý. Transplantace srdeční se většinou nedoporučuje (proces pokračuje i na transplantovaném srdci).

P. Gregor

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 283–284.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster