Detail hesla - Sarkomy měkkých tkání

Sarkomy měkkých tkání



Slovníková definice
Heterogenní skupina maligních nádorů mezenchymového původu mimo skelet (ty jsou uvedeny v článku Kostní sarkomy). Můžou se vyskytovat v kterékoliv lokalizaci, nejčastěji ale postihují končetiny (45 % dolní končetiny, 15 % horní končetiny), trup (15 %), retroperitoneum (15 %) a hlavu a krk (10 %). Názvy jednotlivých typů jsou většinou odvozeny od skutečné nebo domnělé tkáně původu.

Plná definice
Epidemiologie

Roční incidence sarkomů měkkých tkání je přibližně 20-30 případů na 1 milion osob. Celkově se výskyt zvyšuje s věkem, ale pro některé druhy sarkomů (rhabdomyosarkom, synoviální sarkom) je patrný další vrchol incidence v dětském věku a u adolescentů. Výskyt je mírně vyšší u mužů než u žen.

Symptomatologie

V časných stadiích nebolestivá bulka, která se zvětšuje a může způsobovat ulceraci kůže, obstrukci dutých orgánů a destrukci okolních tkání při infiltrativním růstu. Retroperitoneální sarkomy se často projeví nespecificky bolestí zad. Kaposiho sarkom postihující kůži - hyperpigmentovaná nebo nodulární ložiska. GIST a Kaposiho sarkom v gastrointestinální lokalizaci - průjmy, bolest, obstrukce trávícího traktu, krvácení. Paraneoplastické syndromy - hypoglykemie, hypertrofická osteoartropatie, hypokalcemie, osteomalacie.

Tabulka 1 Nejčastější typy sarkomů měkkých tkání

 

% diagnóz sarkomů měkkých tkání

nejčastější lokalizace

maligní fibrózní histiocytom (MFH)

10-25 %

končetiny, podkoží trupu

fibrosarkom

5-20 %

končetiny, trup (kolem konců dlouhých kostí)

liposarkom

15-18 %

dolní končetiny, retroperitoneum

leiomyosarkom

6-8 %

retroperitoneum, ženské pohlavní orgány

rhabdomyosarkom

15 %

močový trakt, hlava a krk

neurofibrosarkom

5 %

končetiny

angiosarkom

2-5 %

podkoží hlavy a krku, prs, srdce

gastrointestinální stromální tumor (GIST)

1-2 %

žaludek, tenké střevo

mesotheliom

1 %

pleurální nebo peritoneální dutina


Etiopatogeneze

U většiny pacientů nejsou rizikové faktory identifikovány.

Rizikové faktory
  • Genetické
· von Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza I)
· Gardnerův syndrom
· Wernerův syndrom
· tuberózní skleróza
· syndrom bazocelulárních névů.
· syndrom Li-Fraumeni (mutace p53).

Další rizikové faktory: radiace včetně radioterapie (fibrosarkom), lymfedém (lymfangiosarkom), infekce viry HIV a HHV-6 (Kaposiho sarkom), azbest (mesotheliom)

Diagnostika

Fyzikální vyšetření - hmatná bulka nebo až nádorová masa, otok končetiny distálně od tumoru.

Laboratorní vyšetření - nespecifické abnormality, u nádorů retroperitonea může dojít k obstrukční nefropatii

Zobrazovací metody
  • CT postižené oblasti, obligátně i plic (časté místo metastatického šíření) - základní vyšetření
  • MR postižené oblasti - přesnější ozřejmení vztahu k okolním strukturám (např. svalové fascie, klouby) - výsledek predikuje resekabilitu u sarkomů končetin a pánve
  • Angiografie - při zvažování radikální resekce
  • PET - při pátrání po metastatických ložiskách nebo zbytkovém tumoru

Biopsie
  • každá bulka či tumor na končetinách nebo kostech je indikací k biopsii
  • bioptickou jehlou (pomocí ultrazvukem nebo CT), otevřená biopsie je metodou druhé volby (vyšší riziko iatrogenní diseminace nádoru)

Staging sarkomů měkkých tkání podle systému TNM je uveden v Tabulce 2.

Tabulka 2 Grading a staging sarkomů měkkých tkání podle systému TNM


Histopatologický grading:

Nízký stupeň (low grade): G1, G2

Vysoký stupeň (high grade): G3, G4, extraoseální Ewingův sarkom a primitivní neuroektodermální nádory

 

Staging

T1 5 cm

T1a povrchový

T1b hluboký

T2 > 5 cm

T2a povrchový

T2b hluboký

N1 regionální lymfatické uzliny

 

Stadium IA

T1a N0, NX M0 nízký stupeň 

T1b N0, NX M0 nízký stupeň

Stadium IB

T2a N0, NX M0 nízký stupeň 

T2b N0, NX M0 nízký stupeň

Stadium IIA

T1a N0, NX M0 vysoký stupeň 

T1b N0, NX M0 vysoký stupeň

Stadium IIB

T2a N0, NX M0 vysoký stupeň

Stadium III

T2b N0, NX M0 vysoký stupeň

Stadium IV

jakékoliv T N1 M0 jakýkoliv stupeň 

jakékoliv T jakékoliv N M1 jakýkoliv stupeň



Diferenciální diagnóza

Maligní nemoci: metastázy jiných nádorů, lymfomy
Benigní nemoci: myomy, chondromy, cysty

Terapie

Chirurgická
  • radikální resekce je léčbou volby u lokalizovaných stadií
  • snaha o negativní okraje resekátu
  • disekce regionálních lymfatických uzlin, pokud je klinické nebo radiologické podezření na lymfatické postižení
  • u sarkomů na končetinách kompartmentové resekce (od svalových úponů), odstranění jen „opouzdřeného“ nádoru vede k místní rekurenci takřka ve 100 % případů
  • ve vybraných případech může být indikována resekce plicních metastáz
  • u exulcerovaných tumorů či při masivním postižení končetin může být indikovaná paliativní resekce/amputace
  • pokud se výkon provede ve specializovaném centru, přežívá vyšší procento pacientů a funkční výsledky jsou lepší (např. záchovné operace versus amputace při sarkomech končetin)

Radioterapie
  • adjuvantně při nízce diferencovaných (high-grade) sarkomech - výrazně snižuje riziko lokálních rekurencí
  • při mikroskopicky pozitivních okrajích po resekci
  • paliace - analgetická nebo hemostyptická radioterapie

Systémová terapie
  • adjuvantně při nízce diferencovaných (high-grade) sarkomech - režimy na bázi ifosfamidu a antracyklinů - MAID, CyVADic
  • neoadjuvantně u sarkomů dětí a mladistvých
  • paliativní chemoterapie - nekonzistentní efekt
  • Kaposiho sarkom u nemocných s HIV - prakticky vždy diseminované onemocnění, léčba chemoterapií + antiretrovirálními léky ± interferon-alfa může vést k dlouhodobým remisím
  • mesotheliom - jen raritně je odstranitelný radikálně, odpověď na paliativní chemoterapii pemetrexed + ciplatina ve 20-30 % případů

Průběh/Prognóza

Prognostické faktory - stupeň diferenciace nádoru, resekabilita, nukleární akumulace proteinu p53 (nepříznivý prognostický faktor), lokalizace (retroperitoneum - nepříznivý prognostický faktor).

Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Forscher CA, Casciato DA. Sarcomas. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009, s. 384-396.

Design and code by webmaster