Detail hesla - Nádory vulvy maligní

Nádory vulvy maligní



Slovníková definice
Nádory z vnějších ženských genitálií. V 95 % spinocelulární karcinom, v 5 % melanom, raritní jsou adenokarcinomy, basaliomy, sarkomy.

Plná definice
Epidemiologie

V České republice byla v roce 2005 incidence 4/100 tisíc žen, mortalita 2/100 tisíc žen. Incidence mírně stoupá, pravděpodobně následkem stárnutí populace. Mortalita je za poslední desetiletí stacionární. Nejvyšší incidence je v 7. a 8. dekádě života.

Symptomatologie

Bulka v oblasti vulvy. Častý je pruritus, později také bolest. Postupně dochází k exofytickému růstu a/nebo exulceraci a superinfekci či krvácení.

Etiopatogeneze

Rizikové faktory pro spinocelulární karcinom – infekce lidským papilomavirem (HPV) typ 16, 18 nebo 31, obezita, hypertenze, diabetes mellitus, časná menopauza, nuliparita. Prekancerózou je vulvární intraepiteliální neoplazie (VIN).

Diagnostika

Gynekologické vyšetření s bioptickým vyšetřením abnormalit v oblasti vulvy (zarudlých, bělavých nebo pigmentovaných oblastí, pruritických nebo krvácejících lézí, névů, zduřených nebo zatvrdlých míst) a palpací ingvinálních uzlin, UZ vyšetření malé pánve

Při invazivním nádoru – CT břicha a malé pánve, MR malé pánve, RTG hrudníku.

TNM stadia nádorů vulvy jsou uvedená v Tabulce 1.

Tabulka 1. TNM stadia nádoru vulvy

T1 omezen na vulvu/perineum ≤ 2 cm

T1a stromální invaze ≤ 1,0 mm

T1b stromální invaze > 1,0 mm

T2 omezen na vulvu/perineum > 2 cm

T3 dolní uretra/pochva/anus

T4 sliznice měchýře/sliznice rekta/horní uretra/kost

N1 jednostranné lymfatické uzliny

N2 oboustranné lymfatické uzliny

M1 vzdálené metastázy

Stadium 0

Tis N0 M0

Stadium I

T1 N0 M0

Stadium IA

T1a N0 M0

Stadium IB

T1b N0 M0

Stadium II

T2 N0 M0

Stadium III

T1, T2 N1 M0

T3 N0, N1 M0

Stadium IVA

T1, T2, T3 N2 M0

T4 jakékoliv N M0

Stadium IVB

jakékoliv T jakékoliv N M1


Diferenciální diagnóza

Nemaligní nemoci vulvy – zejména infekce přenosné pohlavním stykem (syfilis, chlamydiózy, herpes simplex).

Prevence a terapie

Prevence prekanceróz – vakcinace proti HPV chrání před vznikem VIN.

Prevence invazivního karcinomu – preventivní gynekologické prohlídky jsou v ČR hrazeny zdravotními pojišťovnami jednou ročně od 15 let věku.

VIN a invazivní karcinom s invazí < 1 mm – široká lokální excize

Invazivní karcinom

  • Stadium I – excize s bezpečnostním okrajem minimálně 1 cm a ipsilaterální nebo bilaterální lymfadenektomie, u vybraných pacientek lze zvážit kurativní radioterapii
  • Stadium II – excize s bezpečnostním okrajem nebo modifikovaná radikální vulvektomie a bilaterální ingvinální lymfadenektomie
  • Stadium III a IV – léčbou volby je chemoradioterapie (s 5-fluorouracilem nebo cisplatinou), u vybraných pacientek radikální vulvektomie
  • Paliativní chemoterapie – cytostatika na bázi platiny nebo taxány vedou ke krátkodobým nádorovým regresím jen asi u 20 % pacientek

Maligní melanomy vulvy tvoří až 5 % všech melanomů navzdory relativně malé ploše vulvární kůže. Každá pigmentovaná léze vulvy by proto měla být odstraněna.

Průběh/Prognóza

Karcinom vulvy metastazuje zejména lymfogenně do ingvinálních a pelvických lymfatických uzlin, později do jater a plic. Častý je lokálně invazivní a destruktivní růst v oblasti perinea.

5 let přežívá 90 % žen, pokud nejsou přítomné metastázy do lymfatických uzlin, ale jen asi 25 %, pokud již došlo k šíření do uzlin. Horší přežití se popisuje u žen z nižších sociálních vrstev a starších pacientek.

Autor: MUDr. Tomáš Büchler PhD.


Literatura:
• Dušek Ladislav, Mužík Jan, Kubásek Miroslav, Koptíková Jana, Žaloudík Jan, Vyzula Rostislav. Epidemiologie zhoubných nádorů v České republice [online]. Masarykova univerzita, [2005], [cit. 2009-2-11]. Dostupný z WWW: http://www.svod.cz.
• Memarzadeh S, Berek JS. Gynecologic Cancers. In: Casciato DA, Territo MC (eds). Manual of Clinical Oncology. Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2009. s. 265–297.

Design and code by webmaster