Detail hesla - Nádory štítné žlázy

Nádory štítné žlázy



Slovníková definice
Nádory vycházející z folikulárního epitelu štítné žlázy, jsou hormonálně dependentní, obvykle dobře vychytávají jod (kromě medulárního karcinomu).

Plná definice
Epidemiologie

Vyskytují se 5x častěji u žen než u mužů ve všech věkových skupinách. Incidence 36–60/1 milion obyvatel, v endokrinologii nejčastější malignita.

Etiopatogeneze

Uplatňuje se řada faktorů: předchozí zevní ozáření krku, genetické vlivy, předchozí strumektomie bez substituční léčby, jodový deficit, autoimunní tyreoiditis, vzácněji výskyt u Graves-Basedowovy choroby.

Dělení nádorů štítné žlázy:

Folikulární adenom – benigní nádor.

Papilární karcinom (70–80 %) je maligní epitelový nádor s papilárními a folikulárními strukturami s typickým cytologickým nálezem. Výskyt ve středním věku, častěji u žen, dobře vychytává radiojod. Šíření typicky lymfatickou cestou. Horší prognóza u starších osob.

Folikulární karcinom (10–15 %). Typický výskyt v oblastech deficitu jodu. Má sklon k tvorbě vzdálených hematogenních metastáz zejména do plic a kostí, dobře vychytává radiojod.

Anaplastický karcinom (5–7 %), jeden z nejagresivnějších lidských nádorů, maximum výskytu mezi 60 a 70 lety. Typický průběh rychlého růstu letité strumy s devastací tyreoidální tkáně a jejího blízkého okolí a tvorbou metastáz i do vzdálených orgánů. Nádor špatně akumuluje radiojod, základním léčebným opatřením je urgentní zevní aktinoterapie, chirurgická léčba často již není možná.

Medulární karcinom (5–7 %) vychází z parafolikulárních (C) buněk, embryonálně pochází z neurální lišty, proto neakumuluje radiojod. Karcinom, oproti výše uvedeným častěji metastazuje do jater. Jeho výskyt je buď sporadický (75–80 %), nebo familiární (u 20–25 %) s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Může se vyskytovat i v rámci syndromu MEN 2. V kombinaci s feochromocytomem a hyperparatyreózou jde o MEN 2A (Sippleův syndrom), v kombinaci se slizničními neurinomy, feochromocytomem a marfanoidním habitem jde o agresivnější formu, vyskytující se převážně u mladších nemocných – MEN 2B. Nádor vzniká multicentricky a bilaterálně, genetické postižení je v pericentromerické oblasti 10. chromozomu, mutace v oblasti RET protoonkogenu.

Neepitelové maligní nádory štítné žlázy – vzácné sarkomy a lymfomy štítné žlázy, hemangioendoteliomy. Sekundární nádory štítné žlázy se vyskytují méně často.

Klinika: Lokálně rostoucí uzel ve štítné žláze, nádorová infiltrace spádových krčních lymfatických uzlin, vzdálené plicní a kostní metastázy. V současné době v diagnostice upřednostňujeme před prostou palpací vyšetření sonografické a cílenou aspirační biopsii. U izolovaných rychle rostoucích uzlů nutno v první řadě pomýšlet na možnost anaplastického karcinomu. Pro papilární karcinom dětského věku a u mladistvých je typický obraz zvětšených krčních lymfatických uzlin. U nemocných s přítomnými vzdálenými metastázami v době stanovení diagnózy je udávána pětkrát vyšší úmrtnost. Karcinom metastazuje nejčastěji do plic a kostí, ojediněle do mozku a jater.

Diagnostika

Vychází z klinického obrazu, z palpace, sonografického a cytologického vyšetření. Scintigrafická vyšetření v primární diagnostice nádorů se již neprovádějí. Z laboratorních vyšetření je nezbytné stanovit plazmatické hladiny TSHss, FT4 (nemocní bývají eutyreoidní), protilátky proti tyreoglobulinu, nádorové markery (tyreoglobulin u diferencovaného karcinomu a kalcitonin u medulárního karcinomu). V případě medulárního karcinomu je nezbytný aktivní screening pokrevných příbuzných – biochemický test (stanovení kalcitoninu nativně a po stimulaci pentagastrinem a kalciovou solí) či DNA test (stanovení bodových mutací, nejčastěji metodou PCR).

Léčba

Je interdisciplinární. Totální tyreoidektomie (TTE), následné doléčení radiojodem v hypotyreóze, supresní léčba tyreoidálními hormony (TSH < 0,1 mIU/l), doživotní dispenzarizace. Nádory diferencované dobře akumulují radiojod, proto za 4–6 týdnů po chirurgickém výkonu v hypotyreóze (TSHss má být nad 30 mIU/l, aby byly vyhovující akumulační podmínky) je prováděna tyreoablace zbytkové tyreoidální tkáně radiojodem 131I (obvykle podávané aktivity 3,7–4,4 GBq), za dodržování přísného radiohygienického režimu podle Atomového zákona . Radiojod 131I je smíšený beta a gama zářič, který umožňuje provést jak scintigrafické vyšetření (složka gama), tak i vlastní léčbu beta korpuskulární složkou.

Při recidivách (zvýšená hladina nádorového markeru tyreoglobulinu) se terapie radiojodem opakuje. K dosažení hypotyreózy v současné době upřednostňujeme podání rekombinantního humánního TSH (Thyrogen©), které nevyžaduje předchozí 4týdenní vysazení hormonální supresní léčby, jde však o finančně náročným postup.

V léčbě medulárního karcinomu štítné žlázy se asi u třetiny nemocných osvědčilo radiofarmakum 131I-MIBG, zejména k ovlivnění vzdálených plicních a jaterních metastáz. 131I-MIBG je 131I meta-iodobenzylguanidin, analog adrenergického blokátoru-guanetidinu, který má mechanismus vychytávání a akumulaci podobnou norepinefrinu a má afinitu ke chromatofinním granulím skladovaným ve dřeni nadledvin, myokardu a k ostatním sympatickými nervy bohatě zásobeným tkáním. Před terapií je však nezbytné ověřit si diagnostickou scintigrafií prováděnou pomocí 123I-MIBG (čistý gama zářič), zda ložiska vychytávají radiofarmakum.

Další léčebné možnosti

Chemoterapie je u nádorů štítné žlázy málo účinná, zevní aktinoterapie je rezervována pro pacienty, u kterých není dostatečná akumulace radiojódem.

Prognóza

Při dodržení léčebného protokolu je velmi dobrá.

Tab. 1. TNM klasifikace pro karcinomy štítné žlázy (verze 2002)

Označení

Charakteristika

Podskupiny

Poznámka

T

Velikost primárního karcinomu

 

 

T0

Primární karcinom nenalezen

 

 

T1

Primární karcinom velikosti do 20 mm

T1 jedno ložisko

T1(m) multifokální postižení

Není nutná další onkologická léčba do 10 mm

T2

Primární karcinom větší než 21 mm

 

Prognóza velmi dobrá, doléčení RJ

T3

Primární karcinom větší než 41 mm, neprorůstá do okolí štítné žlázy

 

Doléčení RJ vždy

T4

Primární karcinom o jakékoliv velikosti, který prorůstá mimo štítnou žlázu

 

 

N1

Při postižení lymfatických uzlin

N1a na straně nádoru

N1b oboustranné nebo kontralaterální metastázy, event. metastázy ve střední čáře, v mediastinu

Prognóza dobrá

Prognóza horší

M1

Prokázána přítomnost vzdálených metastáz bez dalšího odlišení

 

Prognóza špatná

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce

Design and code by webmaster