Detail hesla - Nefropatie membranózní

Nefropatie membranózní



Slovníková definice
Membranózní nefropatie je definována histologicky ztluštěním glomerulární bazální membrány a depozicí imunokomplexů mezi glomerulární bazální membránou a podocyty. MN je u dospělých (zejména u nemocných starších 40 let) nejčastější příčinou nefrotického syndromu.

Plná definice

Etiologie

Etiologicky rozlišujeme primární a sekundární MN. Asi u 20–25 % nemocných je MN sekundární, dříve často při léčbě penicillaminem nebo thiosloučeninami zlata, nyní častěji při jiném primárním onemocnění (systémový lupus erytematodes, tumory, chronická hepatitida B). Poškození podocytů u primární MN je zřejmě vyvoláno protilátkami proti podocytárním antigenům, u většiny pacientů s primární MN byly prokázány protilátky proti receptoru pro fosfolipázu A2.

Klinický obraz

Klinicky se MN projevuje u většiny pacientů nefrotickým syndromem, častá je i mikroskopická hematurie a hypertenze.

Prognóza

Renální funkce je obvykle v době diagnózy normální, asi třetina nemocných ale progreduje během 10 let do terminálního selhání ledvin. Až u 60 % neléčených pacientů s nefrotickým syndromem se může během několika let vyvinout spontánní remise onemocnění, léčit je tedy třeba zejména pacienty s progresivním onemocněním, kteří nevyvinou spontánní remisi nefrotického syndromu.

Léčba

U sekundární MN je třeba zaměřit terapii na odstranění primární příčiny. MN indukovaná léky (např. thiosloučeninami zlata) zpravidla pozvolna během několika měsíců regreduje. Resekce solidního tumoru nebo chemoterapie hematologické malignity vede obvykle alespoň k parciální remisi MN. U nemocných s MN v souvislosti s hepatitidou B by k remisi mělo vést zejména dosažení sérokonverze HBeAg, např. terapií virostatiky či interferonem-alfa.

Léčba idiopatické MN je indikována zejména u nemocných se zvýšeným rizikem progrese do renální insuficience (již vstupně snížená renální funkce, tubulointersticiální fibróza) či těžkým nefrotickým syndromem, u pacientů s menším nálezem je možné vyčkat, zda nedojde k vývoji spontánní remise. Kombinovanou terapií kortikosteroidy a chlorambucilem (nebo cyklofosfamidem) nebo kombinací kortikoidů s cyklosporinem lze dosáhnout remise asi u 70 % léčených nemocných. Bylo prokázáno, že léčba chlorambucilem i cyklosporinem snižuje u MN riziko progrese chronické renální insuficience.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster