Detail hesla - Nefropatie IgA

Nefropatie IgA



Slovníková definice
IgA nefropatie je celosvětově i v České republice nejčastější glomerulonefritidou. Diagnóza je možná jen biopticky, histologicky jde o mesangioproliferativní GN s depozicí IgA v glomerulárním mesangiu.

Plná definice
Etiologie

Etiologie je nejasná, důležitá je genetická dispozice, v patogenezi ale zřejmě hraje významnou roli porucha glykozylace (terminální galaktozylace) molekuly IgA1. V glomerulech se deponují imunokomplexy obsahující abnormálně glykozylované IgA1 a IgG protilátky proti IgA1.

Klinické projevy

Klinicky se projevuje epizodami makroskopické hematurie ve vazbě na respirační infekci nebo perzistující mikroskopickou hematurií obvykle s malou proteinurií a hypertenzí. Onemocnění má velmi variabilní průběh. U části nemocných jen dlouhodobě přetrvává mikroskopická hematurie, ale u značné části nemocných dochází k pomalé progresi chronické renální insuficience. Terminální selhání ledvin se vyvine do 20 let u 20–50 % nemocných s IgA nefropatií. Špatnou prognózu s rizikem progrese do renální insuficience mají zejména starší nemocní, muži, pacienti s proteinurií > 3,5 g/24 h, hypertenzí, již iniciálně sníženou renální funkcí a těžkými histologickými změnami ve vstupní biopsii.

Léčba

Zásadní význam pro prognózu nemocných má optimální kontrola krevního tlaku (u pacientů s proteinurií vyšší než 1 g/24 hodin by měl být cílový krevní tlak nižší než 125/75). Lékem volby jsou inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu a antagonisté angiotenzinu. Pacienti s normální renální funkcí a proteinurií 1,0–3,5 g/24 hodin by měli být léčeni šestiměsíčním cyklem kortikosteroidů. U pacientů s progresí do chronické renální insuficience (a sérovým kreatininem nižším než 250 umol/l) je indikována léčba kombinací kortikosteroidů a cyklofosfamidu.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster