Detail hesla - Epilepsie - příznaky

Epilepsie - příznaky



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

Epileptické záchvaty – základní terminologie a klasifikace

Základním klinickým projevem epilepsie jsou epileptické záchvaty. Ty se podle klasifikace Mezinárodní ligy proti epilepsii (ILAE, International League against Epilepsy) z roku 1981 dělí v závislosti na klinických projevech popsaných pacientem a/nebo svědkem události a na základě EEG nálezu na tři základní skupiny:

1) parciální (fokální) záchvaty,

2) generalizované záchvaty a

3) záchvaty neklasifikovatelné.

Parciální záchvaty vycházejí z části mozkové kůry jedné z hemisfér – jejich symptomatika může být různá a odpovídá místu vzniku a/nebo šíření epileptické aktivity.

Parciální záchvaty simplexní (se simplexní symptomatikou – simple partial seizure, SPS) charakterizují ložiskové příznaky, které nejsou doprovázeny poruchou vědomí (ani částečnou) a pacient se na záchvat plně pamatuje. Mohou se vyskytovat izolovaně, nebo přechází v záchvat parciální komplexní (s poruchou vědomí), nebo sekundárně generalizovaný. Ložiskové projevy mohou být motorické, senzitivní i senzorické, psychické či vegetativní. Pokud ložiskové projevy nemají motorický korelát a pacient je popisuje jako pocity předcházející před nástupem poruchy vědomí, jsou tyto projevy tradičně označovány také jako aura. V řadě případů se i aura může vyskytovat izolovaně, ale k jejímu určení je přechod do jiného typu záchvatu a/nebo iktální EEG vzorec v jejím průběhu nezb ytný. Jako typické příklady SPS lze uvést klonické záškuby obličejového svalstva nebo ruky, event. následované „jacksonským“ šířením (popsaným poprvé v 19. století britským neurologem J. H. Jacksonem) na další části těla, brnění v některé končetině nebo jiné části těla, pseudohalucinace sluchové, zrakové či čichové, pocit tlaku v epigastriu, pocity již prožitého či viděného. V některých případech udávají pacienti pouze blíže neurčitelný zvláštní pocit. SPS trvají většinou sekundy až desítky sekund.

Parciální záchvaty komplexní (s komp lexní symptomatikou – complex partial seizure, CPS) jsou charakterizovány částečnou nebo úplnou poruchou vědomí. Pacienti se na celý průběh takového záchvatu nepamatují, někdy si ale pamatují jeho iniciální část – auru. V průběhu CPS mohou být svědky popisovány různě intenzivní behaviorální projevy – motorická aktivita od jednoduchých pohybových vzorců až po automatismy – komplexní automatickou činnost, která vypadá „normálně“, ale postrádá v dané situaci smysl. Někdy je v průběhu záchvatu zaznamenán i strukturovaný slovní projev, někdy pacient reaguje na výzvu nebo správně odpoví na jednoduchou otázku. U některých CPS může naopak dominovat „negativní“ symptomatologie – záraz v činnosti a nehybné zírání v průběhu celého záchvatu nebo jen na jeho počátku. Komplexní parciální záchvaty trvají několik desítek sekund až několik minut, výjimečně mohou trvat i déle. V závislosti na tom, které oblasti mozku byly záchvatovou aktivitou postiženy, se po záchvatu může objevit dezorientace a/nebo přechodný, minuty až desítky minut trvající, ložiskový neurologický výpadek. Ten je v případě motorického postižení končetiny nazýván Toddova paréza, při postižení jiných funkčních oblastí mozku se může rozvinout přechodný výpadek jiného rázu, např. postparoxysmální fatická či mnestická porucha.

Generalizované záchvaty postihují obě hemisféry mozku současně.

Generalizovaný tonicko-klonický záchvat (generalized tonic-clonic seizure, GTCS) může být předcházen záchvatem parciálním nebo vzniká primárně jako náhlá porucha vědomí s pádem a tonickou kontrakcí svalstva končetin, žvýkacího svalstva, hrudníku i bránice, která způsobí iniciální zasténání až výkřik pacienta. Tonická kontrakce trvá několik desítek sekund a plynule přechází do fáze klonické, která se projevuje rytmickými záškuby končetin. Typicky je frekvence záškubů zpočátku vysoká a jejich amplituda nízká a v průběhu záchvatu frekvence postupně klesá a amplituda záškubů se zvyšuje, po několika desítkách sekund záškuby zcela ustávají a objevuje se generalizovaná atonie. GTCS trvá 1–3 minuty a typicky po skončení záškubů přechází přes obraz postupně odeznívající kvantitativní poruchy vědomí do postparoxysmální dezorientace v trvání až desítek minut. Obdobně jako po CPS se může objevit přechodný ložiskový neurologický výpadek. Po záchvatu pacient často usíná. GTCS může být doprovázen inkontinencí moči a/nebo stolice, může dojít k pokousání jazyka – typicky po stranách, tonická kontrakce může někdy způsobit i kompresivní frakturu obratle.

Absence jsou záchvaty typické pro dětský věk a období adolescence, mohou se ale objevovat i u pacientů dospělých. Většinou jsou absence krátké, jen několik sekund trvající záchvaty charakterizované strnutím a zahleděním s doprovodnou změnou výrazu v obličeji, někdy doprovázené mrkáním či drobnými záškuby mimického svalstva. Pacient má v průběhu absence různě hlubokou poruchu vědomí, často vůbec nereaguje a na období záchvatu se nepamatuje, po skončení se snaží pokračovat v započaté činnosti. Někdy jsou tyto záchvaty velmi krátké a pacient nebo jeho okolí je ani nezaznamená, nicméně i tyto krátké absence mohou být příčinou tranzitorní kognitivní poruchy se snížením úrovně pozornosti.

Záchvaty myoklonické. Myoklonie jsou jednotlivé nebo vícečetné prudké záškuby postihující v případě generalizovaných záchvatů symetricky končetiny. Pokud pacient stojí, může se při nich objevit i mírné podklesnutí v kolenou až pád a v takových případech bývají nazývány záchvaty myoklonicko-astatickými. Odlišení pádů s myoklonickou, atonickou či tonickou komponentou může být obtížné.

Záchvaty klonické jsou charakterizovány opakovanými svalovými záškuby – klonickými křečemi. V průběhu záchvatu často narůstá amplituda záškubů a klesá jejich frekvence. Postiktální fáze bývá krátká. Některé generalizované záchvaty začínají klonickou fází a přecházejí do GTCS – mají tedy obraz klonicko-tonicko-klonického záchvatu.

Při záchvatech tonických jsou končetiny a/nebo trup fixovány déletrvající svalovou kontrakcí ve strnulé, nepřirozené poloze.

Záchvaty atonické jsou doprovázeny náhlým poklesem svalového tonu, který může být pouze fragmentární a vede k poklesu hlavy, povolení čelisti, poklesu končetin. Při celkové ztrátě svalového tonu dochází k pádu.

U záchvatů neklasifikovatelných nepostačují dostupné anamnestické údaje ani EEG nález k odlišení, zda šlo o záchvat parciální nebo generalizovaný.

Semiologická klasifikace záchvatů a klinicko-anatomická korelace

Semiologická klasifikace záchvatů není oficiální klasifikací ILAE, používá se ale v řadě epileptologických center k popisu iktálních projevů při video-EEG monitorování a umožňuje snadný popis záchvatů i v běžné klinické praxi.

Typ epileptického záchvatu je podle této klasifikace určen podle toho, která oblast vnímání nebo chování je dominantně postižena, a umožňuje popsat i vývoj v průběhu záchvatu podmíněný jeho šířením:

– Auru charakterizují subjektivně pociťované iktální vjemy, které mají senzorické, psychosenzorické nebo prožitkové rysy. Skutečný epileptický původ může být objektivizován nálezem iktálního korelátu v EEG během aury nebo v případě, kdy aura přejde do jiného typu záchvatu.

– Vegetativní (autonomní) záchvaty se vyskytují vzácně a mají většinou zřetelný iktální vzorec v EEG. Je při nich ovlivněn pouze autonomní systém a projevují se příznaky, jako např. tachykardie nebo iktální zblednutí. Takové záchvaty jsou dokumentovány buď pomocí polygrafického záznamu (EKG, měření krevního tlaku atd.), nebo přímou aspekcí.

– Dialeptické záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně reaguje jen v omezené míře. Dialeptické záchvaty musí doprovázet aspoň částečná amnézie. Dialeptické záchvaty se mohou vyskytovat u generalizovaných i fokálních epilepsií a pod tento pojem jsou tak zahrnuty záchvaty nazývané dosud jako absence, atypické absence, frontální absence, temporální pseudoabsence apod.

– Motorické záchvaty jsou charakterizovány dominancí pohybových projevů. Při některých jsou to nepřirozené pohyby a pozice těla odlišné od fyzio­logických pohybů pro jejich nepřirozenou rychlost, časovou následnost nebo posturu (např. klonus, dystonie atd.). U jiných záchvatů je to komplexní motorická aktivita podobná fyziologickým pohybovým vzorcům, která se ale objevuje v neadekvátní situaci (např. automatismy).

– Speciální záchvaty zahrnují záchvaty charakterizované „negativními“ znaky. Mají „inhibiční“ vliv na motorickou nebo kognitivní aktivitu.

– Paroxysmální události jsou záchvaty, u kterých po zhodnocení předpokládáme neepileptický původ.

Určité typické semiologické znaky a jejich kombinace mohou pomoci určit, z které části mozkové kůry by záchvat mohl vycházet. Význam klinicko-anatomické korelace záchvatových projevů nabývá na důležitosti zejména u pacientů zvažovaných k chirurgické léčbě fokální epilepsie.

V. Komárek, P. Marusič,R. Kuba

Převzato z

Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. et kol.
Klinická neurologie - speciální část. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: autorů Kolektiv

Design and code by webmaster