Detail hesla - Nádory míchy a páteřního kanálu

Nádory míchy a páteřního kanálu



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

Jde o nádory míšní, případně míchu tísnící, které primárně vyrůstají z míšní tkáně (neuronů, glie, cév) a okolních struktur (mening, pochev míšních nervů, obratlových těl, vzácně i extravertebrálních struktur) nebo sekundárně do intraspinálního prostoru metastazující či propagující se z okolí.

Anatomicky se dělí na poměrně vzácné intramedulární nádory vyrůstající z míchy včetně filum terminale a extramedulární nádory, dělící se dále na intradurální (vyrůstající z mening a míšních kořenů) a extradurální (vyrůstající z páteře a epidurální tkáně). U primárních nádorů i metastáz jde histologicky o obdobné typy vyskytující se intrakraniálně, liší se však jejich relativní zastoupení.

Metastatické míšní nádory jsou v 85 % lokalizované extradurálně; většinou jde o metastázy do páteře s další propagací do kanálu, vzácně o hematogenní metastázy do extradurálního prostoru. Leptomeningeální (intradurální) metastázy jsou méně časté, intramedulární metastázy jsou pak velmi vzácné.

Epidemiologie

Incidence míšních nádorů je 10/100 000/rok. Jsou vzácnější než nádory nitrolebeční; tvoří 15 % všech nádorů CNS.

Patologická anatomie, biologie

Obdobně jako u nádorů jiné lokalizace je možné i intraspinální nádory rozdělit na „maligní“ a „benigní“; maligní nádory se vyznačují infiltrativním či invazivním růstem, dediferenciací, polymorfií a vysokým počtem mitóz, krátkou životností buněk, regresivními procesy v buňkách, tvorbou patologických cév a arteriovenózních zkratů, poškozením hematoencefalické nebo hematolikvorové bariéry, metastazováním do likvorových cest kaudálním směrem, degenerativními procesy uvnitř nádoru (ischemickými nekrózami či krvácením) a výrazným perifokálním edémem. U primárních intraspinálních nádorů je převaha benigních nádorů ještě výraznější než u primárních nitrolebečních nádorů, kde pouze 1/3 splňuje klasická kritéria malignity. Relativní „malignita“ všech míšních (stejně jako nitrolebečních) nádorů je dána faktem, že jsou lokalizovány v intraspinálním (či nitrolebečním) prostoru, ohraničeném pevnou kostěnnou schránkou, představující limit dalšího růstu. Při překročení tohoto limitu dochází k vzestupu intraspinálního tlaku a může dojít k poměrně rychlému a často ireverzibilnímu postižení míchy. Intraspinální nádory jsou „maligní“ svojí lokalizací! Maligní intraspinální nádory zcela výjimečně metastazují či se propagují mimo intraspinální prostor, kam naopak velmi často metastazuje řada orgánových malignit. Řada primárních intraspinálních nádorů má predilekční lokalizaci a vede ke vzniku typických neurologických syndromů.

Etiologie a patofyziologie

Etiologie míšních nádorů není známa. Nádory míchy způsobují na jedné straně lokální kompresi a méně často přímou invazi a destrukci míchy, které vedou k ohraničenému ložiskovému nálezu. Na druhé straně dochází útlakem k poruchám arteriálního zásobení způsobujícím difúzní hypoxii míšní tkáně, zvláště v hrudní oblasti, která je i za plného zdraví cévami hůře zásobena. Současné zhoršení venózního odtoku zhoršuje hypoxii a vytváří edém míchy. Následkem těchto tzv. sekundárních lézí nesouhlasí vždy přesně lokalizace tumoru v míše s klinickým obrazem senzitivní nebo motorické poruchy.

Intraspinální metastázy se šíří do páteřního kanálu třemi cestami: nejčastěji jde o hematogenní rozsev do obratlového těla se sekundární propagací do epidurálního prostoru. Méně často jde o přímou propagaci paravertebrálního tumoru intraspinálně přes foramen intervertebrale (lymfom, karcinom plic). Poslední možností je propagace cestou venózního Batsonova plexu, což je avalvulární systém vén uložený v epidurálním prostoru obratlů, který drénuje obratlová těla, lebku a částečně i pánev. Vzestup nitrobřišního či nitrohrudního tlaku vede k přestupu krve ze systémového venózního systému do Batsonova plexu.

Na leptomeningy se může tumor rozšířit několika cestami:

• metastázy do míchy mohou vylučovat buňky do subarachnoidálního prostoru či komor a ty se posléze mohou usídlit na meningách;

• perivenulární šíření do subarachnoidálního prostoru je možné z tumorózních ložisek v obratlích; tento způsob je obvyklý u leukémií a lymfomů;

• perineurální či perivaskulární lymfatické šíření z retroperitoneálních či abdominálních a pánevních nádorů se objevuje u retroperitoneálních lymfomů a snad u gastrických a prostatických karcinomů;

• je možný hematogenní rozsev přímo do leptomening.

Symptomatologie

Klinická manifestace je závislá na horizontální a vertikální topice míšního postižení. Z hlediska horizontální míšní topiky rozeznáváme několik základních obrazů.

• Postižení dlouhých míšních senzitivních a motorických drah se projeví kaudálně od postiženého segmentu. V případě těžší inkompletní či kompletní léze vláken příslušného traktu horní hranice postižení odpovídá lokalizaci léze a zejména u senzitivních drah je cenným topickým příznakem. Při pozvolné kompresi však závisí na jejím směru, neboť vlákna jednotlivých traktů mají somatotopické uspořádání. Např. v tractus spinothalamicus jsou vlákna z dolních končetin uložena nejpovrchněji, centrálněji jsou senzitivní vlákna z trupu a uvnitř vlákna z horních končetin. Komprese míchy zvenčí vede proto nejprve k poruše čití v oblasti dolních končetin, dále trupu a nakonec horních končetin, kde se ustálí v závislosti na výšce uložení nádoru. V úvodu procesu tedy hranice postižení nemusí odpovídat lokalizaci nádoru a může vést k falešné lokalizaci postižení. Podobně útlak míchy zevnitř vede v případě uložení nádoru v krční míše nejprve k poruše citlivosti horních končetin. Porucha citlivosti se poté posunuje distálně na dolní končetiny. Mluvíme o příznaku olejové skvrny posunující se kraniálně nebo kaudálně. Součástí postižení motorických drah může být i porucha sfinkterových funkcí.

• Segmentální postižení předních rohů míšních a spinotalamického traktu v oblasti přední míšní komisury (tzv. syndrom centrální šedi míšní) se projeví pouze v několika postižených segmentech příznaky chabé parézy s hypotrofiemi a fascikulacemi a disociovanou poruchou citlivosti syringomyelického typu.

• Při jednostranném postižení míchy vzniká syndrom hemisekce míšní (Brown-Sequard).

• Kompletní léze míchy má za následek transverzální lézi míšní.

• Léze míšního kořene či kořenů se manifestuje především bolestí radikulárního charakteru, obvykle v kombinaci s dalšími segmentálními příznaky senzitivními (hypestézie) a motorickými (chabé parézy s hypotrofiemi a fascikulacemi).

• Většina intraspinálních nádorů se projeví lokální spontánní bolestí a palpační či poklepovou bolestivostí obratle ve výši lokalizace nádoru, ale také bolestmi šířícími se podél páteře, často do končetin, bez segmentální distribuce. Lokálními bolestmi se projevují zejména metastatické intraspinální nádory, nejčastěji extradurální lokalizace. Bolest v páteři u intraspinálního nádoru se typicky zhoršuje v noci a na rozdíl od diskogenní bolesti se zhoršuje vleže!

Atypické obrazy vznikají u tumorů lokalizovaných na obou koncích míchy: rostrálně v oblasti bulbocervikálního přechodu a kaudálně v oblasti míšního epikonu a konu.

Tumory bulbocervikálního přechodu mohou v počátečním stádiu vyvolat charakteristické postižení ipsilaterální horní končetiny charakteru centrální monoparézy (z léze již zkřížené části kortikospinálního traktu) spolu s ne zcela jasně vysvětlenými amyotrofiemi zejména ruky (imitující postižení předních rohů v oblasti dolní krční míchy) a poruchou propriocepce a diskriminační citlivosti (z léze laterální části mediálního lemnisku před zkřížením). Tomuto rázovitému topickému syndromu však mohou dlouho předcházet bolesti v šíji z iritace kořenů C2-3 nebo parestézie a dyzestézie ipsilaterální horní končetiny. Při progresi tumoru je postižení horní končetiny následováno motoricko-senzitivním postižením stejnostranné dolní končetiny, dále kontralaterální dolní končetiny a nakonec i druhostranné horní končetiny. V této lokalizaci se nejčastěji vyskytují meningiomy, neurofibromy a schwannomy.

Tumory míšního konu (nejčastěji ependymomy) se manifestují typickými sfinkterovými a sexuálními poruchami, současně však mohou být postiženy míšní kořeny obkružující konus. Ty jsou uspořádány ve dvou vrstvách: vnitřní tvoří kořeny S2-S5, zevní pak kořen S1; lumbální kořeny jsou uloženy po stranách s kořenem L5 mediálně. Progrese tumoru tak vede ke kompresi míšních kořenů, a to v prvém sledu zejména S1 a L5, což může imitovat diskogenní kořenovou lézi v oblasti kaudální L páteře.

Tyto symptomy se zejména u pokročilého tumoru navzájem kombinují. Topický význam mají zejména segmentální míšní a kořenové příznaky (často v kombinaci). Specifické syndromy vznikají v závislosti na vertikální lokalizaci nádoru. Při postižení distálních sakrálních míšních segmentů vzniká syndrom míšního konu, nádory lokalizované kaudálně od obratle L1 se projeví syndromem caudae equinae. Babinskiho příznak je známkou postižení míchy kraniálně od míšního segmentu L5!

J. Bednařík, M. Mechl, J. Vymazal


Převzato z
Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. et kol.
Klinická neurologie - speciální část. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: autorů Kolektiv

Design and code by webmaster