Detail hesla - Míšní nádory

Míšní nádory



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

1 Intramedulární nádory

1.1 Primární intramedulární nádory

Epidemiologie, topika, klinický obraz

Primární intramedulární nádory jsou vzácné (tvoří asi 5 % primárních intraspinálních nádorů). Zcela převažují gliomy: asi polovinu případů tvoří ependymom, který převažuje u dospělých. Ependymomy se asi v polovině případů vyskytují v cervikálním nebo cervikotorakálním úseku, druhou polovinu tvoří ependymomy filum terminale a míšního konu. První varianta se nejčastěji projeví mezi 40 a 50 lety a histologicky jde o celulární ependymomy (stupeň II). Klinicky se manifestují bolestmi v šíji a zádech a se zpožděním minimálně několika měsíců se přidávají ložiskové míšní příznaky z postižení míšních provazců či centrální míšni šedi, bývá i syringomyelicky disociovaná porucha citlivosti oboustranně na horních končetinách v několika krčních dermatomech.

Ependymomy filum terminale a míšního konu se vyskytuje časněji, často před 30. rokem života a histologicky jde obvykle o myxopapilární ependymom (stupeň I). Rostou pomalu, roztlačují lumbosakrální páteřní kanál a meziobratlové prostory a mohou dosáhnout značné velikosti. Projevují se bolestmi v bedrech a kříži a parestéziemi či bolestmi iradiujícími do dolních končetin, které mohou zpočátku mít monoradikulární distribuci. Postupně se však přidávají příznaky postižení kaudy (s pluriradikulárními oboustrannými příznaky) a míšního konu (sfinkterové a sexuální poruchy).

Druhým nejčastějším primárním intramedulárním nádorem je astrocytom, který tvoří 35 % případů a u dětí je 2 ´ častější než ependymom. Ve ¾ případů jde o benigní „low-grade“ astrocytomy. U neurofibromatózy 2. typu mohou být astrocytomy mnohočetné. Astrocytomy se vyskytují nejčastěji v krční míše, méně často v míše hrudní. Manifestují se obvykle mezi 20.–30. rokem života a histologicky jde nejčastěji o astrocytom fibrilární (stupeň II – asi ¾ případů, u dětí zcela převažuje), méně často astrocytom anaplastický (stupeň III – ¼ případů). Multiformní glioblastom (stupeň IV) je raritní a velmi snadno diseminuje likvorovými cestami v míšním kanále i intrakraniálně. Klinická manifestace a její průběh jsou obdobné jako u ependymomů cervikotorakální lokalizace. U dětí může nádor vést k rozvoji skoliózy či kyfoskoliózy.

Nejméně častým typem gliomu je oligodendrogliom, který je raritní stejně jako další typy primárních intramedulárních nádorů: lipomy, hemangioblastomy, epidermiody, dermoidy a teratomy.

Spinální hemangioblastomy jsou benigní vaskulární nádory, tvořené nástěnným nodulem lokalizovaným na zadní ploše míchy v cystě, která difúzně rozšiřuje míchu. Na okraji tumorózní cysty mohou poruchou cirkulace moku vznikat dutiny vzniklé rozšířením cen­trálního kanálku (hydromyelické) či transependymální penetrací moku (hydrosyringomyelické). Ve čtvrtině případů se vyskytují jako součást Hippel-Lindauovy choroby. Hemangioblastomy se projevují ve 4.–5. dekádě a jsou lokalizovány v hrudní nebo krční oblasti. Vzhledem ke své lokalizaci na dorzální ploše míchy se manifestují v úvodu syndromem zadních provazců míšních.

Klinicky je pro primární intramedulární nádory typický velmi pozvolný rozvoj lokálních bolestí v příslušném úseku páteře (typicky nočních!) a parestézií či bolestí v končetinách, které zpočátku nemají vyhraněný segmentální či provazcový charakter. Se zpožděním minimálně několika měsíců je toto oligosymptomatické stádium následováno rozvojem typických provazcových nebo segmentálních senzitivních příznaků (porucha citlivosti syringomyelického typu v krční oblasti), spastické paraparézy či kvadruparézy dle vertikální lokalizace nádoru, event. typického syndromy kaudy nebo míšního konu. Pomalý růst vede ke značné diskrepanci mezi velkým rozsahem nádoru a minimálními neurotopickými příznaky. Tento průběh vede ke zpoždění stanovení správné diagnózy v řádu měsíců až let (obvykle 2 roky).

Diagnostika

Hlavní diagnostickou metodou je magnetická rezonance (MR). Intramedulární ependymomy jsou typicky izointenzní v T1 obrazech a hyperintenzní v T2 obrazech,vyznačují se charakteristickým homogenním sycením po podání intravenózní kontrastní látky („enhancement“) a ostře ohraničeným kraniálním a kaudálním pólem. Na rozdíl od mozkových nádorů se prakticky všechny intramedulární nádory sytí po podání kontrastní látky. Pokud tedy intramedulární ložisko nezvýší svůj signál po aplikaci kontrastní látky, lze téměř s jistotou nádor vyloučit.

Mícha je u intramedulárních nádorů vřetenovitě rozšířena, u 30 % je přítomna cystická složka. Intramedulární astrocytomy jsou hypo- až izointenzní v T1 obrazech a hyperintenzní v T2 obrazech, mají nehomogenní enhancement a způsobují excentrické ztluštění míchy; ve 40 % jsou spojeny s nádorovými cystami či hydromyelickými cystami na pólech nádoru, které se nesytí. CT prokáže rozšíření míchy a míšního kanálu a cystickou složku. Nativní RTG je obvykle v normě, u větších tumorů jsou exkavované zadní plochy obratlových těl a rozšířené interpedikulární vzdálenosti, u ependymomů filum terminale jsou rozšířené meziobratlové prostory. Somatosenzitivní (SEP) a motorické evokované potenciály (MEP) mohou potvrdit a blíže lokalizovat míšní dysfunkci.

U hemangioblastomů je rovněž základní diagnostickou metodou MR, při které se cévy v nástěnném uzlíku a na dorzální ploše míchy zobrazí jako průtokové mezery („flow voids“). Murální nodulus se nabarví po aplikaci kontrastní látky (obdobně i při CT vyšetření nebo spinální angiografii). MR rozliší nádor a hydrosyringomyelické cysty a jejich rozsah. Malý nádorek se projeví většinou jen jako sytící se nodulus, větší, déle rostoucí nádor pak vytváří i cystickou složku. U von Hippelovy-Lindauovy choroby lze pozorovat i desítky hemangioblastomů na míše. Rozšířené a vinuté odtokové piální vény dělají typické vinuté červovité defekty v kontrastní náplni při myelografii.

Léčba

U primárních intramedulárních nádorů došlo v poslední době ke změně p ůvodně konzervativního přístupu k chi­rurgickému řešení primárních intrame dulárních nádorů; snaha o radikální totální odstranění výrazně snížila pooperační morbiditu u těchto nádorů. Intramedulární ependymomy se obvykle daří odstranit in toto s výjimkou velkých ependymomů míšního konu a filum terminale, kde proto bývají recidivy. Pooperační radioterapie je indikována v případě prokázaného pooperačního rezidua či histologického průkazu anaplastického ependymomu. U astrocytomu jsou výsledky operační léčby méně příznivé, neboť totální resekce není obvykle možná. Obvykle je nutná částečná exstirpace s dekompresí míchy.

U hemangioblastomů se obvykle daří totálně exstirpovat vaskulární masu nádoru a cysty sdružené s nádorem se spontánně upraví.

1.2 Intramedulární metastázy

Epidemiologie, klinický obraz

Jsou vzácné, postihují 1–2 % nemocných s orgánovou malignitou. V polovině případů jsou současně přítomny mozkové metastázy. Nejčastějším zdrojem intramedulárních metastáz je karcinom plic a prsu.

Na rozdíl od primárních intramedulárních nádorů jsou nejčastějšími iniciálními symptomy lokální bolest v páteři a radikulární bolest. U primárních intraspinálních nádorů je bolest pouze vleže – viz výše. Během několika týdnů se rozvine buďto transverzální léze míšní či hemisyndrom míšní Brown-Sequard (asymetrická slabost je častá na rozdíl od extramedulárních metastáz projevujících se obvykle symetrickou slabostí). Doba přežití je obvykle do 3 měsíců.

Diagnostika

Je obdobná jako u primárních intramedulárních nádorů. Vzhledem k možnosti vícečetných metastáz je nutné provést MR celého páteřního kanálu i mozku. Pozitivní cytologický likvorový nález (hyperproteinorachie, pleiocytóza s kvalitativním průkazem nádorových buněk) signalizuje současný leptomeningeální rozsev nádoru.

U nemocných se známou malignitou je nutno odlišit intramedulární metastázy od paraneoplastické nekrotizující myelopatie, postiradiační myelopatie a dále od mnohem častějších leptomeningeálních metastáz.

Léčba

Základním léčebným opatřením je antiedematózní léčba kortikosteroidy a radioterapie. Chirurgická resekce není indikovaná.

2 Intradurální nádory

2.1 Primární intradurální nádory

Epidemiologie

Intradurální primární míšní nádory tvoří asi 45 % primárních míšních nádorů. Histologicky jsou vesměs benigní povahy: nejčastější jsou nádory pochev nervových kořenů (neurofibromy a schwannomy) a meningiomy (typicky v hrudní lokalizaci), tvořící dohromady více než polovinu primárních intradurálních nádorů. Další méně frekventní skupinu tvoří vývojové nádory: epidermoidy, dermoidy, lipomy a teratomy. Vzácný je maligní sarkom.

Meningiomy postihují 4 ´ častěji ženy, s vrcholem výskytu ve 4.–7. dekádě a 80 % nádorů je lokalizováno v hrudní páteři (u mužů jsou nejčastější v krční páteři). Asi 10 % případů může být lokalizováno extradurálně či mít intra- i extradurální komponentu.

Schwannomy tvořené Schwannovými buňkami tvoří excentrické rozšíření kořene, zatímco u neurofibromu tvořeného Schwannovými buňkami, fibroblasty a kolagenními vlákny je ztluštění kořene difúzní. Nádory pochev nervových kořenů se vyskytují ve 3.–7. dekádě, postihují stejně obě pohlaví a jsou distribuovány v oblasti všech míšních kořenů bez predilekce. Asi 1/3 je současně lokalizována intra- i extradurálně.

Embryonální nádory jsou predilekčně lokalizovány v lumbální oblasti (s výjimkou lipomů, které jsou nejčastější v cervikotorakální oblasti) a jsou doprovázeny dalšími vývojovými anomáliemi: spina bifida occulta, syringomyelií, diastematomyelií, hypertrichózou, hyperpigmentací a kožními angiomy. Lipomy mohou být současně intramedulární.

Klinický obraz

Typický je pozvolný rozvoj míšní komprese s příznaky provazcové motorické a senzitivní léze, v úvodu s lokálními bolestmi v páteři a u neurofibromu a schwannomu s radikulárními příznaky.

Diagnostika

Nativní RTG páteře je u intradurálních nádorů obvykle normální s výjimkou nádorů pochev míšních kořenů, kde může dojít k rozšíření foramen intervertebrale. K jejich identifikaci je nutné použít šikmých projekcí.

V MR obraze se intradurální extramedulární nádory manifestují kompresí a vychýlením míchy a rozšířením subarachnoidálního prostoru nad a pod místem komprese. Meningiomy jsou obvykle isointenzní v T1 a T2 obraze a typicky se homogenně vysycují po intravenózní aplikaci kontrastní látky. Schwannomy jsou hypointenzní v T1 obraze a hyperintenzní v T2 obraze, mohou se sytit též homogenně s výjimkou cystické degenerace, která není u těchto nádorů neobvyklá. U neurofibromu má někdy tumor tvar přesýpacích hodin, propagujících se skrze foramen intervertebrale extraspinálně.

Diferenciálně diagnosticky je nutné od extramedulárních tumorů projevujících se lokální a radikulární bolestí odlišit spondylogenní radikulopatii či myelopatii.

Léčba

Je jednoznačně chirurgická. U meningiomů, neurofibromů a schwannomů se obvykle daří totální resekce. Případná reziduální neurologická míšní či radikulární symptomatika je podmíněna ireverzibilním postižením kořene či míchy při pozdní diagnostice či přidruženými vývojovými anomáliemi (u embryonálních nádorů). Případná radio- a chemoterapie připadá v úvahu u maligního zvratu primárního nádoru.

2.2 Leptomeningeální (intradurální) metastázy

Epidemiologie, patofyziologie

Leptomeningeální metastázy (LM) (také tumorózní meningopatie, v případě metastáz karcinomu označované jako karcinomatóza mening) se objeví u asi 5 % nemocných se systémovou malignitou. Příznaky postižení míchy a kořenů se často kombinují s příznaky postižení mozku a kraniálních nervů v důsledku leptomeningeálních metastáz intrakraniálně. Nejčastějším zdrojem LM jsou ze solidních tumorů karcinomy prsu, plic, gastrointestinálního traktu (převažují adenokarcinomy), melanom, dále lymfom a leukémie (zejména dětské). U 1/5 případů jsou leptomeningeální metastázy první klinickou manifestací malignity. Téměř jedna třetina pacientů s leukémií má při pitvě difúzní infiltraci leptomening, kraniálních a míšních nervů. Incidence je vyšší u akutních leukémií, u lymfatických forem a u dětí.

Rovněž systémový lymfom zřídka metastazuje do mozku. Mnohem častější je meningeální diseminace lymfomu, jejíž klinický a likvorový obraz je obdobný jako u karcinomů a leukémií. Nejčastější neurologickou komplikací lymfomu je však extradurální komprese míchy či kaudy.

Dalším zdrojem LM v oblasti páteře mohou být některé primární nádory mozku, zejména meduloblastom, ependymom, glioblastom a primární lymfom CNS.

Klinický obraz

LM ve spinální oblasti projevují nejčastěji příznaky léze lumbosakrálních kořenů a rozvojem syndromu kaudy equiny. Méně často jde o příznaky míšní léze. Vzhledem k časté současné infiltraci mening intrakraniálně je typický nález mnohočetných, vzájemně oddělených příznaků postižení různých částí nervového systému, tedy hlavových nervů, mozku, míchy a míšních kořenů. Klinický obraz leukemické a lymfomatózní infiltrace mening je obdobný jako u karcinomatózy mening.

Diagnostika

Metodou volby je u identifikace leptomeningeálních metastáz MR s aplikací kontrastní látky intravenózně a zobrazením celé páteře. Sycení může být uzlíkovité nebo jen na povrchu míchy či kořenů.

Významnou diagnostickou metodou při podezření na leptomeningeální metastázy zůstává likvorové vyšetření. Typickým, i když ne zcela specifickým nálezem je zvýšení bílkoviny, pleiocytóza (leukocyty) a hypoglykorachie; alespoň jednu z těchto abnormit má 97 % případů! Specifický je nález maligních buněk. Záchyt při prvním vyšetření je 50 %, při třetím vyšetření stoupá na 90 %. Validitu likvorového vyšetření v detekci LM zvyšují nové techniky: cytoflowmetrie, monoklonální protilátky a PCR.

Léčba

Metodou volby je kombinace radioterapie se systémovou, případně intratékální chemoterapií.

3 Extradurální nádory

3.1 Primární extradurální nádory

Epidemiologie

Primární extradurální nádory jsou vzácné. U dospělých jde nejčastěji o myelom, který patří mezi primární kostní nádory s maximem výskytu v 6.–8. dekádě a postihující 3 × častěji muže. Epidurální lokalizace s kompresí míchy se vyskytuje u 10–15 % případů. Dalšími primárními maligními nádory jsou vzácné sarkomy (chondrosarkom, osteosarkom, fibrosarkom). U dětí je nejčastějším extradurálním tumorem vedoucím k míšní kompresi Ewingův sarkom (tvoří asi 20 % všech míšních kompresí u dětí), neuroblastom (u dětí do 5 let) a osteoblastom.

Nejčastějšími benigními primárními extradurálními tumory jsou chordomy lokalizované nejčastěji v sakrokokcygeální oblasti a v oblasti baze lební. Neurofibromy míšních kořenů typicky lokalizované intradurálně bývají někdy současně i extradurální. Hemangiom obratlů je častý, ale kompresi míchy působí vzácně. Má charakteristický obraz na CT a především na MR, kde je většinou kulovité ložisko hemangiomu hyperintenzní oproti obratlovému tělu na T1 váženém obraze. Záměna benigního hemangiomu, který je většinou jen náhodným nálezem, s metastázou či jiným nádorem by mohla mít pro pacienta devastující následky.

Klinický obraz a diagnostika

Jsou obdobné jako u extradurálních metastáz.

Léčba

Operační resekce je léčebnou metodou volby u chordomů, radioterapie následuje v případě inkompletní resekce.

3.2 Extradurální (epidurální) metastázy

Epidemiologie

Jde o nejčastější intraspinální lokalizaci metastáz a současně nejčastější intraspinální skupinu nádorů vůbec. Epidurální metastázy se nacházejí u 5 % nemocných s karcinomem. Nejčastějším zdrojem metastáz jsou karcinomy prsu, plic a prostaty (tvoří asi 50 % všech epidurálních metastáz), dalšími v pořadí dle frekvence je karcinom ledvin, ovaria a GIT, z dalších malignit lymfom, melanom. Asi v 10 % případů je epidurální metastáza první klinickou manifestací malignity. Ve většině případů jde o hematogenní metastázu do obratlů a sekundární propagaci do epidurálního prostoru; méně často jde o přímou propagaci paravertebrálního tumoru intraspinálně přes foramen intervertebrale (lymfom, karcinom plic). Metastázy do obratlových těl se nacházejí v 90 % případů a většinou jsou osteolytické povahy. Epidurální metastázy jsou v 70 % lokalizovány v oblasti hrudní páteře, ve 20 % v lumbosakrální páteři a pouze v 10 % v krční páteři. Asi ¼ případů se projevuje víceložiskovými epidurálními metastázami.

Klinický obraz

Iniciálním klinickým symptomem je lokální bolest, způsobená iritací periostu obratlů a provázená u 3/4 případů bolestí radikulární. Jak lokální, tak radikulární bolest mají lokalizační význam. Radikulární bolest je v případě hrudní lokalizace obvykle oboustranná, u krčních a lumbosakrálních metastáz spíše jednostranná. Obdobně jako u diskogenní radikulární komprese je bolest zhoršována Valsalvovým manévrem, flexí hlavy a Laségueovým manévrem, avšak charakteristicky se zhoršuje vleže a zejména v noci. Během dnů až měsíců jsou bolesti následovány rozvojem míšní komprese. V okamžiku stanovení diagnózy je již u poloviny nemocných rozvinuta paraparéza či paraplegie dolních končetin.

Diagnostika

Nativní RTG páteře je na rozdíl od ostatních intraspinálních nádorů u extradurálních metastáz diagnosticky přínosné, neboť v případě klinických známek míšní komprese ukáže abnormitu v oblasti páteře v 90 %; nejčastěji jde o erozi pediklů či kortikalis přilehlých částí obratlů. U lymfomu jsou změny patrné pouze u 1/3 případů. Rozlišují se ryze osteolytické metastázy bez kostní reakce (ca bronchů a prsu), osteolytické s kostní reakcí (ca ledvin a štítné žlázy), smíšené osteolytické a osteoplastické (ca prsu a prostaty) a osteoplastické (ca prostaty).

Obdobně jako u ostatních intraspinálních nádorů je základní diagnostickou metodou MR, která odliší solitární od plurifokálních metastáz. T1 vážené obrazy mají vysokou senzitivitu (vyšší než scintigrafie) v detekci metastáz do páteřního skeletu. Obecně lze konstatovat, že léze obratlového těla, která je hypointenzní na nativních T1-vážených obrazech oproti okolí, může být suspektní z metastázy. Hyperintenzní ložisko je pak většinou benigní etiologie (hemangiom). Pro ozřejmění tumoru epidurálně jsou citlivější T2-vážené obrazy nebo T1 obrazy s použitím kontrastní látky. Myelografie či CT se u podezření na míšní tumor používají jen v případě kontraindikací MR a mají nižší senzitivitu.

Scintigrafie skeletu má vysokou senzitivitu v zachycení metastáz do páteře přesahující 90 %, ale nevýhodou je nízká specificita a možnost falešně pozitivních nálezů, například u degenerativních onemocnění s edémem krycích destiček obratlů, případně u zánětlivých spondylitid a discitid.

Pod úrovní komprese míšní dochází k proteinocytologické disociaci v likvoru, často až k obrazu úplného bloku likvorových cest (verifikovaného při tlakových zkouškách likvorové pasáže během lumbální punkce a blokem kontrastní látky při myelografii) a enormnímu zvýšení bílkoviny v likvoru až na hodnotu několika gramů/l – tzv. Froinův syndrom.

Léčba

U extradurálních metastáz je nejúčinnější radioterapie a vysoké dávky kortikosteroidů. U jednoložiskových ext radurálních metastáz se ozařuje pole zahrnující 2 obratle nad a 2 pod metastázou, je však nutné provést MR celé páteře k vyloučení vícečetných metastáz. Chemoterapie má zřejmě adjuvantní efekt, zejména u lymfomu. Rovněž u myelomu je léčbou volby radio- a chemoterapie. U epidurálních metastáz je možná dekompresivní laminektomie zejména u tumorů lokalizovaných v dorzální části kanálu nebo u tumorů prorůstajících do kanálu z extravertebrálního prostoru (např. neuroblastom u dětí). U metastáz do obratlového těla padá v úvahu resekce těla s následnou spongioplastikou a spondylodézou, indikaci operace je však nutné zvážit s ohledem na stádium a možnost komprese primárního tumoru a stav pacienta.

Přítomnost paraparézy v okamžiku zahájení léčby je významným prognostickým faktorem. U chodících nemocných je 90% pravděpodobnost, že po skončení léčby zůstane schopnost chůze zachovaná. Dobrou prognózu mají obecně metastázy radiosenzitivních tumorů a dle histologické skladby má příznivější průběh lymfom, myelom a neuroblastom, zatímco nepříznivý průběh lze očekávat u epidurálních metastáz melanomu, karcinomu plic a ledvin.

Významná je analgetická a další paliativní symptomatická léčba včetně kontinuální epidurální aplikace opioidů.

J. Bednařík, M. Mechl, J. Vymazal

Převzato z

Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. et kol.
Klinická neurologie - speciální část. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: autorů Kolektiv

Design and code by webmaster