Detail hesla - Cévní onemocnění mozku - mozkové ischémie

Cévní onemocnění mozku - mozkové ischémie



Slovníková definice
Jde o náhle vzniklou mozkovou poruchu, především ložiskovou (méně často i globální), která je způsobena poruchou cerebrální cirkulace, ischémií (kolem 80 %) nebo hemoragií (20 %). Intracerebrálních hemoragií je asi 12 %, subarachnoidálních 8 %. Obecně se nejčastěji projevuje motorickým deficitem (82 %), senzitivním deficitem (45 %), bolestmi hlavy (27 %), poruchou řeči (24 %), poruchami chůze (11 %), křečemi (4 %), závratěmi (2 %), diplopií (6 %), hemianopsií (14 %) – soubor 474 potvrzených iktů kromě subarachnoidálního krvácení, které představuje samostatnou problematiku.

Plná definice
Lze je diferencovat podle různých kritérií:

a) podle mechanismu vzniku na
• obstrukční (okluzivní), kdy dojde k uzávěru cévy trombem nebo embolem a
• neobstrukční, které vznikají hypoperfuzí z příčin regionálních i systémových.

V současné době se rozlišují 4 základní subtypy mozkových infarktů:
• aterotromboticko-embolický okluzivní proces velkých a středních arterií (makroarteriopatie) – 40 %,
• arteriopatie malých cév (mikroarteriopatie – lakunární infarkty) – 20 %,
• kardiogenní embolizace – 16–20 %,
• ostatní, kam řadíme koagulopatie, hemodynamické – hypoxicko-ischemické příčiny, neaterosklerotické poruchy a infarkty z nezjištěné příčiny (4 %);

b) podle vztahu k tepennému povodí na
• infarkty teritoriální (v povodí – teritoriu některé mozkové tepny),
• interteritoriální (na rozhraní povodí jednotlivých tepen) a
• lakunární (postižení malých perforujících arterií – obr. 1.1-15, jde vlastně o variantu teritoriálního infarktu);

c) podle časového průběhu na
• tranzitorní ischemické ataky (TIA),
• reverzibilní ischemický neurologický deficit (RIND),
• vyvíjející se (progredující, pokračující) příhoda a
• dokončené ischemické příhody.

Klinická symptomatika ischemických příhod je vzhledem k uvedené patofyziologii velmi variabilní, od velmi lehkých až po těžké i smrtelné stavy. Výsledný klinický efekt závisí na rychlosti uzávěru, lokalizaci, rozsahu vzniklé ischémie a délce jejího trvání. Při okluzi proximálně od Willisova okruhu (směrem k srdci) přední a zadní komunikanta může někdy zabránit vzniku infarktu. Při okluzi vnitřní karotidy na krku může dojít k retrográdnímu proudu v a. ophtalmica nebo dalších menších extra-intrakraniálních spojích. Při okluzi a. vertebralis mohou být aktivní tyreocervikální anastomózy, okcipitální arterie nebo i retrográdní proud druhostranné vertebrální arterie. Vlastní ischemické ložisko může být částečně zásobeno kolaterálním oběhem ze sousedních anastomozujících arteriol, takže ve skutečnosti dojde jen k nouzové perfuzi s možností reparace. V zóně nouzové perfuze může zůstat zachován různý stupeň kyslíkového metabolismu v důsledku zvýšené extrakce kyslíku z krve. V některých případech se cirkulace může částečně nebo i úplně obnovit díky existujícímu endogennímu trombolytickému procesu. Definitivní zánik nervových buněk má za následek poruchu funkce, která je ireverzibilní. Funkce však může být porušena i jen perifokálním edémem nebo sníženou perfuzí, a může být pak léčbou opět obnovena.

Klinická diagnóza je charakterizována vesměs náhlým akutním vznikem mozkové symptomatiky, někdy vývojem v průběhu několika hodin nebo fluktuujícím kolísáním (střídání fáze zlepšování a zhoršování), a přítomností aterosklerotických rizikových faktorů, rizikových faktorů přímo CMP nebo choroby, která může způsobit cévní lézi.

1 Tranzitorní ischemická ataka

V dělení podle časového průběhu byla vyčleněna TIA. Jde o klinický syndrom, charakterizovaný náhlou a přechodnou ztrátou ložiskové moz­kové funkce nebo poruchou zraku na jednom oku, symptomatika kompletně odezní do 24 hodin. V současné době probíhá revize klasické definice TIA, a to v důsledku zdokonalení zobrazovacích metod, především MR (DWI), kde se prokazují infarkty i u příhod, které odezněly po 1 hodině. Proto se časový limit klasické definice doporučuje změnit na hledisko strukturální s časovým omezením do 1 hodiny („tissue based definition of TIA“).

Nástup příznaků je velmi rychlý, doba trvání TIA se pohybuje převážně v minutách, asi u 50 % nemocných dojde k plné úpravě do jedné hodiny, u 90 % do 4 hodin a nejdelší doba trvání TIA je 24 hodin. TIA je způsobena ischémií v teritoriu jednoho cévního systému, amaurosis fugax je důsledkem okluze a. ophthalmica. Patogeneze TIA a aterotrombotického iktu je podobná a až u 20 % iktů předchází TIA pozdější iktus. Riziko závažného iktu během jednoho roku po TIA je podle různých prací 10–30 % a největší je v průběhu prvních dnů a týdnů. Vysoké riziko je zejména u nemocných s mnohočetnými TIA a u TIA, které následují za sebou v rychlém časovém sledu. Jako „crescendo TIA“ se označují frekventní ataky, u kterých se prodlužuje jejich trvání i tíže deficitu. TIA jsou rizikovým faktorem i pro vznik následného infarktu myokardu. 25 % nemocných s TIA má symptomatickou a 20 % asymptomatickou ICHS. Mortalita pacientů s TIA na IM je 5 %, celková mortalita 6 %, proto nemocní s TIA představují velmi důležitou skupinu pro zahájení okamžité sekundární prevence.

Příčinou TIA je nejčastěji dočasný uzávěr intrakraniální tepny vmetkem z trombu nebo exulcerovaného ateromatózního plátu v přívodné tepně, embolizace ze srdce, postižení malých perforujících intrakraniálních cév, méně často jde o hemodynamický původ ataky. Jde o diagnózu jednoznačně klinickou a nález na CT nebo MR není podstatný (podle dosud platných kritérií, jiné hodnocení bude podle „tissue based definition of TIA“ – viz výše). Pokud se vyvine infarkt na CT nebo MR, mluví se o cerebrálním infarktu s tranzitorními příznaky.

TIA mají značnou informační hodnotu, signalizují „malý“ iktus a varují před možností „velkého“ iktu. Je třeba je považovat za akutní příhodu, která vyžaduje ihned adekvátní diagnostiku i terapeutickou intervenci. Při podezření na TIA je třeba stanovit, zda neurologické nebo zrakové příznaky jsou důsledkem ischémie, zda odpovídají karotickému nebo VB povodí, a určit pravděpodobnou příčinu vaskulární příhody.

Mezi obvyklé příznaky TIA z karotického povodí patří přechodná monok ulární porucha zraku (amaurosis fugax), jednostranná porucha hybnosti obličeje, horní nebo dolní končetiny, porucha řeči, jednostranná porucha citlivosti. Poruchu zraku nemocní popisují jako zamlžení, rozmazané vidění nebo výpad zorného pole jednoho oka postupující z periferie do centra. Příznaky TIA z VB povodí charakterizuje závrať, diplopie, ataxie, porucha artikulace, oboustranné nebo alternující poruchy hybnosti nebo citlivosti.

U karotického povodí se vyskytují často příznaky izolované i sdružené (např. porucha hybnosti a citlivosti, poruchy hybnosti a řeči). Kombinace amaurosis fugax současně s dalšími příznaky je neobvyklá. U VB povodí jde častěji o kombinaci příznaků.

Mezi nepravděpodobné znaky TIA patří izolovaná závrať, poruchy vědomí (synkopální stavy), zmatenost, amnézie, zvracení a oboustranná porucha zraku. Mohou být projevy difuzní mozkové hypoxie.

Vertebrobazilární insuficience před­s tavuje ischémii ve VB povodí a při správném používání tohoto termínu by měla být synonymem pro TIA v tom to povodí. Termín vertebrobazilární insuficience je u českých lékařů velmi oblíben, výrazně nadužíván, používá se bez definovaných kritérií a často se tak označují nejrůznější závrativé stavy u starší populace. Naproti tomu v některých renomovaných monografiích tento pojem vůbec nenajdeme. Frekvence TIA ve VB povodí není zcela přesně známa, ale předpokládá se, že asi 1/4 iktů i TIA se vyskytuje ve VB distribuci. Asi 50 % pacientů udává TIA dny nebo týdny, vzácněji i měsíce před ischemickým iktem ve VB povodí. Asi 40 % atak trvá déle než 1 hodinu, přestože často vlastní popis nemocnými bývá udáván jen v minutách. Asi 90 % vertebrobazilárních TIA trvá méně než 2 hodiny. Obecně TIA ve VB povodí mívá kratší trvání nežli TIA z karotické oblasti. Tíže vlastních symptomů je velmi variabilní, od mírných až po velmi těžké, a rovněž frekvence může kolísat od izolované ataky k mnoha TIA během dne.

Pro TIA ve VB povodí je vždy typická kombinace symptomů. Podle jedné vyšetřované skupiny mělo 43 % pacientů vertigo, 60 % ataxii, 39 % diplopii, 27 % dysartrii a 37 % mlhavé vidění. Symptomatika může být i odlišná při postižení extra- nebo intrakraniální části VB řečiště. Při postižení extrakraniálního úseku vertebrální arterie bývají hlavně závratě, mlhavé vidění a poruchy rovnováhy, při postižení její intrakraniální části jsou nejčastějším symptomem závratě. TIA v důsledku léze bazilární arterie má většinou za následek dva nebo více z následujících příznaků: závratě, setřelá řeč, dvojité vidění, dysfagie a jednostranná nebo oboustranná slabost končetin. U poruch VB povodí se mohou vyskytovat také náhlé přechodné poruchy tonu posturálního svalstva, tzv. „drop attacks“, kdy nemocný bez ztráty vědomí náhle padá, nejčastěji na kolena, a při výraznější poruše dojde i ke ztrátě vědomí – synkopě.

Příčinou TIA ve VB povodí bývá ateroskleróza velkých cév ve 31 %, postižení malých cév v 16 %, intraarteriální embolizace v 17 %, kardiální embolizace v 27 % a různé vzácnější příčiny v 9 %. Nejčastější jsou léze aterosklerotické, které bývají lokalizovány při odstupu vertebrálních arterií, jejich intrakraniální části, proximální a střední části bazální arterie a proximální části a. cerebri posterior. Menší větve (např. AICA nebo PICA) bývají postiženy aterosklerotickým procesem častěji než velké větve. Okluze malých perforujících arteriol vede k malým solitárním nebo vícečetným kmenovým infarktům, takže se vlastně nejedná o TIA.

Stenotické změny VB povodí mohou být příčinou i symptomů, které vznikají hemodynamickým mechanismem. Jde často o krátké, stereotypní a především ortostatické TIA. Vlastní deficit velmi kolísá podle toho, jak dlouho trvá, než je kompletní krevní proud obnoven. Asi 1/5 symptomatických kardiálních embolizací do mozku má lokalizaci ve VB povodí. Kardiální embolizace, která vede k TIA ve VB povodí, vzniká nejčastěji u nonvalvulární fibrilace síní. K poruchám perfuze může dojít také v důsledku stlačení nebo natažení vertebrálních tepen při degenerativních změnách C páteře v závislosti na poloze hlavy, rizikové jsou hlavně záklon a rotace, zvláště jejich kombinace.

Méně častou příčinou VBI může být také subklaviální steal syndrom. Vzniká při závažné stenóze nebo okluzi začátku a. subclavia (ještě před odstupem a. vertebralis). Při fyzické aktivitě horní končetiny na postižené straně dochází v důsledku ischémie k únavě končetiny a bolestem. Současně dochází k obrácenému toku krve v a. vertebralis, takže se vlastně arteriální krev z mozku odvádí (steal = krást). Kombinace námahové bolesti horní končetiny se současnou závratí nebo i jen bolestmi hlavy by měla vést k podezření na subklaviální steal syndrom. Při vyšetření se zjistí na postižené HK rozdíl TK oproti zdravé straně alespoň o 20 mm Hg a rovněž oslabení pulzu.

Obecná charakteristika TIA

• TIA má mít náhlý začátek a rychlou a kompletní úpravu. Příhoda s nepřesně nebo nejasně definovaným začátkem, kolísáním příznaků nebo pomalým zhoršováním pravděpodobně není TIA.

• Epizoda trvá minuty až hodiny. Neurologická dysfunkce trvající několik sekund není TIA.

• Všechny postižené oblasti jsou postiženy najednou. Příhoda s postupujícím postižením (obdoba Jack­sonského paroxysmu) není pravděpodobně TIA. Ne vždy však nemocný musí rozpoznat postižení všech částí.

• Jde o fokální neurologickou dysfunkci, typické jsou negativní (výpadové) příznaky. Pozitivní příznaky (mimovolní pohyby, křeče) i globální příznaky (poruchy vědomí, zmatenost) obvykle nejsou TIA.

• Bolesti hlavy se vyskytují u TIA ve 20–25 %.

• Vertigo musí být doprovázeno ještě další symptomatikou.

• Opakované TIA mají často stereotypní charakter. Střídavé postižení levé a pravé strany je spíše z VB povodí nežli z oboustranného postižení karotického.

• Při perzistenci deficitu, byť malého, nejde o TIA (podle uvažované modifikace i nálezu ischémie na zobrazovacích metodách – viz výše).

Diferenciální diagnostika TIA

• Migréna s aurou, s bolestí i bez bolesti hlavy. Typický je předchozí výskyt migrénových záchvatů, mladší věk, nepřítomnost rizikových faktorů atero­sklerózy. Rozvoj příznaků bývá pozvolný, typický bývá scintilační skotom.

• Parciální epileptický záchvat – typické jsou pozitivní příznaky (křeče, parestézie), často postupné šíření na další části těla.

• Hypoglykémie – jsou vegetativní příznaky, může být porucha vědomí, obvykle nejsou ložiskové příznaky.

• Labyrintové poruchy – jde o izolovanou vestibulární symptomatiku, někdy sluchové poruchy (tinitus).

• „Drop attack“ – projeví se náhlým poklesem nebo ztrátou tonu posturálního svalstva, kdy nemocný bez ztráty vědomí náhle padá, nejčastěji na kolena, při výraznější poruše dojde i ke ztrátě vědomí – synkopě. Příčina není zcela jasná, předpokládají se cirkulační poruchy v oblasti mozkového kmene.

TIA a malý ischemický iktus jsou kvantitativně velmi obdobné. Definice TIA, limit na 24 hodin, je pouze arbitrární a pro vlastní klinickou praxi má malý význam. Hlavní význam je v diferenciální diagnostice. V diferenciální diagnostice bude jistě významné, zda fokální neurologické symptomy trvají minuty (např. epileptický záchvat nebo migrénová aura) nebo se jedná o ataky, které trvají hodiny až dny.

2 Ischemický iktus

Při delším trvání a kompletní úpravě, pokud odezní symptomatika do 14 dnů, podle některých autorů i do týdne, se užívá pojem RIND (reverzibilní ischemický neurologický deficit). Příčinou jsou nejčastěji drobnější emboly nebo celkové hemodynamické vlivy.

Vyvíjející se nebo pokračující iktus má nestabilní symptomatiku, fluktu­ující, a může být projevem narůstajícího trombu, opakovaných embolizací, ale také rozvojem komplikací – srdeční selhávání, bronchopneumonie apod. Konečné stadium se nazývá dokončený nebo kompletní iktus. Z hlediska tíže postižení může mít lehký i těžký nález („malý“ nebo „velký“ iktus), lehkou hemiparézu i hemiplegii s afázií.

Topická diagnóza určuje dvě hlavní arteriální teritoria (povodí) – karotické a VB. Teritoriální infarkt postihuje kortex i subkortikální bílou hmotu. Příčinou okluze je většinou trombóza nebo embolie. Pro postižení karotické (přední povodí) je typická hemisferální léze (hemiparéza, hemiplegie, poruchy čití hemicharakteru, afázie, neglect syndrom, paréza pohledu s konjugovanou deviací, někdy i epileptické paroxysmy, u těžkých iktů s rozvojem maligního edému mozku i porucha vědomí). Časná porucha vědomí je jinak známkou léze v oblasti VB povodí – postižení retikulární formace.

Při postižení v povodí a. cerebri media – ACM – asi 50 % všech mozkových infarktů – má kontralaterální hemiparéza větší postižení HK, kde převažuje distální porucha. U lehkých lézí může být pouze porucha jemných a rychlých pohybů ruky a prstů (finger dexterity). Na kontralaterální straně k lézi může být hemihypestézie nebo hemianestézie, ale někdy při korové lézi nevznikají přesné hemitypy, ale převážně distálně lokalizované poruchy na končetinách. Může být i výraznější porucha vibračního a polohového čití, ale jen relativně malá porucha čití pro bolest a teplo. Častá je horní homonymní kvadrant­anopsie. Postižení a. cerebri anterior (ACA) vzniká asi jen u 3 % infarktů. Typické je převažující motorické i senzitivní postižení kontralaterální DK, zejména akrálně, a často současně psychické a sfinkterové poruchy. Není hemianopsie. Při vzácném oboustranném postižení dochází k paraparéze DK, ale u lehkých lézí také jen k frontálnímu typu chůze. Při vyšetření je vždy důležité dle možnosti vyšetřit chůzi. Někdy může být motorický deficit, který se zdá velmi těžký při vyšetřování na lůžku, důsledkem neglect syndromu (postižení nedominantní hemisféry) a nikoli slabosti. Jindy naopak až při chůzi zjistíme těžkou ataxii.

Pro postižení VB (zadní povodí) povodí je typická kmenová a cerebelární symptomatika (závratě, zvracení, porucha rovnováhy, nystagmus, ataxie, diplopie, dysartrie, parestézie v obličeji i končetinách, poruchy vědomí). Senzitivní i motorické léze při postižení VB povodí mohou být jedno- i oboustranné a při ložiskovém infarktu vznikají alternující kmenové syndromy. Pro lézi a. cerebri posterior – ACP – (asi 12 % iktů) jsou typické poruchy zraku (homonymní hemianopsie nebo i komplexnější zrakové poruchy – alexie, zraková agnózie aj.). Při uzávěru proximálně od odstupu ACP může být i korová slepota.

Interteritoriální infarkty („border zone infarction“) se vyskytují na rozhraních zásobovaných ze dvou nebo více mozkových arterií, např. na rozhraní ACA a ACM. Dochází k postižení kortexu i subkortikální bílé hmoty. Příčinou je nejčastěji hypoperfuze, ať už při selhání cirkulace např. ze srdečních příčin, nebo při významné extrakra­niální stenóze příslušné magistrální tepny, např. odstupové stenózy a. carotis interna.

Psychické poruchy a deliria (mohou být hyper- i hypoaktivní) vznikají při cirkulačních poruchách jednak v temporo-parieto-okcipitální krajině a také thalamu – povodí ACP, jednak ve frontální oblasti a části limbického systému – povodí ACA.

Poruchy paměti. Termín amnestický iktus byl používán převážně u nemocných s oboustrannou ischemickou nebo hemoragickou lézí v limbickém systému (např. amygdale, hipokampu nebo v thalamu) v důsledku okluze distální části a. basilaris nebo postižení obou aa. cerebri posteriores, ale v poslední době se ukazuje, že amnézie může vznikat a perzistovat také jako následek pouze jednostranné léze v těchto oblastech, především vlevo.

Tranzitorní globální amnézie (TGA) je definována jako akutní epizoda ztráty recentní krátkodobé paměti při absenci dalších neurologických projevů, která odezní během 24 hodin. Nejde o častou poruchu, incidence se udává 5–11/100 000 s průměrným věkem vzniku kolem 60 let. TGA je charakterizována anterográdní i retrográdní amnézií. Anterográdní amnézie je porucha paměti na události, které se staly po vzniku amnestické příhody, pacient není schopen retinovat nové informace, opakovaně se ptá, kde je, apod. Retrográdní amnézie je neschopnost vybavit si okolnosti, které bezprostředně předcházely aktuálnímu vzniku epizody. Nejsou přítomny žádné další neurologické příznaky, není porucha vědomí, je plně zachována integrita osobnosti a kognitivní porucha je limitována jen na amnézii (např. není afázie, apraxie apod.). TGA většinou trvá několik hodin (průměrně 3–6), jen vzácně více než 12. Po úpravě se většinou retrográdní amnézie omezí jen na krátký úsek před vznikem epizody a na období vlastní epizody.

Přestože TGA je jasně definovaná klinická porucha, její etiologie a patogeneze nejsou dosud jednoznačně vyjasněné. Shoda je pouze v tom, že jde o dysfunkci mediální části temporálních laloků, především hipokampu. Uvažovalo se o souvislosti s migrénou i epilepsií. Některé práce uvažují o ischemické ­ etiologii, PET a MR DWI studie prokázaly určitou hypoperfuzi, ale nikdy nedošlo k infarktu. Jiné studie naopak ­ischemickou etiologii nepotvrdily. TGA je považována za benigní poruchu a recidivy jsou poměrně málo časté (12–19 %) .

Postižení levé (dominantní) hemisféry – obvyklé příznaky:

• afázie
• pravostranná hemiparéza/hemiplegie
• pravostranná hemihypestézie
• pravostranná hemianopsie
• paréza pohledu doprava, konjugovaná deviace bulbů doleva
• dysartrie +)
• potíže se čtením, psaním, počítáním (alexie, agrafie, akalkulie)
• apraxie

Postižení pravé (nedominantní) hemisféry – obvyklé příznaky:

• levostranný „neglect“ syndrom, opomíjení levé poloviny prostoru i vlastního těla, porucha vnímání levostranných podnětů
• levostranná hemiparéza/hemiplegie
• levostranná hemihypestézie
• levostranná hemianopsie
• paréza pohledu doleva, konjugovaná deviace bulbů doprava
• dysartrie
• porucha orientace v prostoru (součást „neglect“ syndromu)
• anozognozie (součást „neglect“ syndromu)
• apraxie

Postižení mozkového kmene a mozečku – obvyklé příznaky:

• motorické nebo senzitivní postižení jedno- i oboustranné, parestézie v obličeji i končetinách
• alternující kmenové syndromy
• ataxie končetin, stoje i chůze
• dysartrie, dysfagie
• dyskonjugované postavení bulbů (strabismus)
• vertigo, zvracení
• nystagmus
• singultus (škytavka)

Z klinického hlediska je praktické dělení na čtyři základní subtypy mozkových infarktů, ev. syndromů (podle Oxfordshire Community Stroke Project):

1) TACI (total anterior circulation infarct), kompletní postižení předního povodí, vesměs celé teritorium ACM, ev. okluze a. carotis int. s propagací trombu do medie)

Klinický obraz charakterizuje kombinace následujících tří položek:

a) kontralaterální senzitivní nebo motorický deficit postihující alespoň dvě ze tří oblastí (obličej, HK, DK), ale i kompletně všechny tři části

b) poruchy korových (symbolických) funkcí dominantní nebo nedominantní hemisféry (afázie, akalkulie, poruchy zrakové a prostorové orientace aj.)

c) homonymní hemianopsie

2) PACI (partial anterior circulation infarct), část teritoria ACM nebo teritorium ACA

Klinický obraz: pouze dvě ze tří kritérií uvedených pro TACI. Samostatná porucha korových funkcí (afázie). Motorický nebo senzitivní deficit je více omezen než u TACI (izolované postižení jedné končetiny, obličeje a ruky, ale ne celé HK apod.)

3) POCI (posterior circulation infarct), symptomatika mozkového kmene, mozečku, okcipitálního laloku

Klinický obraz:

a) alternující syndromy

b) oboustranný motorický a senzitivní deficit

c) poruchy okulomotoriky

d) cerebelární syndrom

e) izolovaná homonymní hemianopsie

4) LACI (lacunar infarct). Lakunární infarkty hlavně v oblasti bazálních ganglií (capsula interna, thalamus), ale i mozkového kmene (hlavně pontu). Nejsou jen lehké, deficit může být značný, ale prognóza je relativně příznivá. Klinický obraz viz popis níže.

Nezbytností moderní neurologie je kvantifikace neurologického deficitu. Nejčastěji se používá iktová stupnice NIH. Bodové rozmezí je 0–42, normální nález je 0, závažné skóre nad 20 (některé body se vzájemně vylučují ve zvyšování negativní hodnoty). Pokyny k vyplňování a příloha viz www.cmp.cz.

2.1 Postižení malých perforujících tepen mozku

Ischemické projevy v důsledku stenóz a uzávěrů malých perforujících arteriol se projeví vznikem solitárních nebo vícečetných malých infarktů. Jde o teritoriální infarkty v povodí rami perforantes, lze je prokázat na MR a větší i na CT. Po lézi zůstává malá nepravidelná dutinka – lakuna (do 15–20 mm), a proto se tento typ nazývá lakunární infarkt. Podkladem lakunárních infarktů je nejčastěji hypertenzní angiopatie, kdy hyalinóza a fibrinoidní degenerace ztlušťuje arteriální stěnu malých perforujících arteriol a dochází k ischemickým projevům. Jinou možnou příčinou je nonhypertenzní stenózující arterioloskleróza (hyalinóza), diabetická angio­patie a vzácně i mozková amyloidní angiopatie. Lakunární infarkty se vyskytují hlavně v oblasti bazálních ganglií, thalamu, bílé hmotě hemisfér a pontu. Solitární lakunární infarkt se klinicky projevuje podle lokalizace různými syndromy a většinou jen lehkou a přechodnou symptomatikou.

Klasické lakunární syndromy zahrnují:

1) pouze motorické postižení (hemiparéza, hemiplegie)

Jde hlavně o proporcionální motorické hemipostižení HK a DK, ale motorický deficit může být i jen částečný, jen HK, brachiokrurální apod. Bývá i porucha řeči, nejde však o afázii, ale dysartrii. Nejsou poruchy zraku ani symbolických funkcí. Parciální deficity jsou vysvětlovány somatotopickou organizací kortiko­spinální dráhy. Léze bývají lokalizovány v corona radiata, capsula interna, pedunculi cerebri, bazi pontu a oblongatě.

2) pouze senzitivní postižení (hemihypestézie někdy i s postižením obličeje). Léze bývají lokalizovány hlavně v thalamu nebo pontu.

3) ataktická hemiparéza – kombinace motorické a cerebelární symptomatiky na stejné straně. Léze bývají lokalizovány v corona radiata, capsula interna (přední i zadní raménko) nebo pontu.

4) dysartria-clumsy hand syndrom“ – kombinace dysartrie a neobratné ruky. Uvažuje se i o tom, že jde o va­riantu ataktické hemiparézy. Nález je typický pro pontinní lakuny, ale léze bývají lokalizovány i v corona radiata nebo genu capsula interna.

5) senzitivně-motorický deficit, kombinované postižení senzitivní a motorické

6) různé – např. kmenové syndromy, extrapyramidové dyskinézy (hemibalismus) apod.

Příhody se však mohou opakovat a postupně vzniká status lacunaris, vaskulární encefalopatie s diseminací ischemických ložisek. V neurologickém nálezu je smíšená pyramidová a extrapyramidová symptomatika, parkinsonský syndrom, „stařecká“ porucha chůze, která může vyústit až v astázii a abázii, pseudobulbární syndrom, psychickou deterioraci s frontálním syndromem, různě vyjádřeným kognitivním deficitem až demencí – lakunární demence.

Od status lacunaris je třeba odlišovat status cribrosus. Jde o kavity kolem probíhající arterie, která má normální stěnu, a stav odpovídá dilataci perivaskulárních prostor (Virchowových-Robinových).

2.2 Tromboembolické mozkové léze

Trombóza jako příčina iktu se může rozvinout v intra- i extrakraniálních přívodných tepnách. Podkladem ste­nóz a okluzí jsou obvykle intimální aterosklerotické pláty s následným rozvojem nástěnného trombu. Stenozující a obliterující procesy na magistrálních tepnách bývají nejčastěji v místě jejich odstupu z oblouku aorty a na jejich bifurkacích, odstupu a. vertebralis z a. subclaviae a na a. carotis. V intrakraniálním průběhu se pláty nejčastěji vyskytují v karotickém sifonu, počátečním segmentu ACM a distálním úseku a. vertebralis a basilaris. Kromě aterosklerózy může mozková trombóza vzniknout při hematologických poruchách (polycytémie, trombotická trombocytopenická purpura), někdy po operacích (hyperkoagulační stav), po traumatech, při vaskulitidách, při systémové hypotenzi, hypoxii, jako komplikace radiace a užívání kontraceptiv. Klinické příznaky u trombotických infarktů se někdy vyvíjejí pozvolna nebo stupňovitě narůstají během hodin až 1 nebo 2 dnů a poté se stabilizují.

Teritoria karotického povodí

Typická lokalizace stenózy a okluze a. carotis je bifurkace a bulbus vnitřní karotidy. Aterotromboembolické léze velkých a středních cév jsou příčinou asi 40 % mozkových ischémií, z toho léze karotidy se uplatňují asi v 10 %. Stenóza je způsobena ateromatózním plátem, na který může nasedat nástěnný trombus. Riziko mozkové ischémie závisí na stupni stenózy a jejím hemodynamickém významu, ale důležitá je zejména kvalita plátu. Nestabilní vulnerabilní pláty jsou rizikové i pro možnost intrakraniální embolizace. Prvními projevy bývají TIA nebo monokulární slepota (amaurosis fugax) z postiženého karotického povodí nebo obraz lehkého iktu. Klinické projevy vlastní trombózy záleží na rychlosti rozvoje trombózy a možnostech kolaterálního oběhu. Proto se někdy manifestuje trombóza karotidy hned od začátku těžkým neurologickým deficitem bez předchozích varovných TIA, jindy může proběhnout zcela asymptomaticky. Trombóza karotidy může vzniknout i po traumatu (přímým poraněním krku nebo lebeční spodiny), kdy lokalizace bývá i mimo bifurkaci. V diagnostice může mít význam auskultace krčních cév a detekce případného šelestu jako screeningové vyšetření. Přítomnost šelestu na krku ale nepatří mezi výrazně senzitivní projevy karotické stenózy. Při jeho výskytu lze sice předpokládat stenózu větší než 25 %, ale velmi těsná stenóza nebo dokonce okluze žádný šelest ne­má. Asymptomatický karotický šelest je indikátorem více systémové než lokální aterosklerózy, riziko kardiální smrti je 4krát vyšší nežli riziko iktu. Důležitá je časná diagnostika karotických stenóz, především sonograficky, v indikovaných případech podle kvality CT nebo MR an­giografií nebo přímou digitální subtrak­ční angiografií.

Na karotidě je třeba si všímat kromě vlastního průsvitu i eventuálního abnormálního tvaru a anatomických variant:

a) tortuozita, silné vinutí
b) vytváření kličky – coiling
c) zalomení (zaúhlení) – kinking.

První dvě mohou být často i vrozené, i když se významněji nacházejí až v pozdějším věku, třetí je naopak typická pro vyšší věk. Každé vinutí a nepravidelnosti lumina jsou zdrojem míšení krevních vrstev a komplikací laminárního toku.

Intrakraniální trombózy mají většinou těžší průběh i větší neurologický deficit nežli extrakraniální. Trombóza ACM s kompletní okluzí kmene před odstupem perforujících větví se manifestuje většinou těžkou kontralaterální hemiparézou s větším postižením HK nebo hemiplegií, hemihypestézií, hemianestézií i hemiataxií, homonymní hemianopsií, poruchou pohledu a při postižení dominantní hemisféry globální afázií. Kompletní okluzi ACM někdy nelze spolehlivě odlišit od kompletní okluze a. carotis interna. Lehčí symptomatika bývá při lokalizaci okluze až za odstupem rr. perforantes. Při okluzi jen předních větví médie je relativní ušetření DK, paréza je hlavně faciobrachiální a afázie Brocova typu. Při postižení zadních větví bývá Wernickeova afázie a hemianopsie. U léze nedominantní hemisféry může být zmatenost, apraxie oblékání, porucha orientace v prostoru nebo syndrom opomíjení (neglect). Trombóza ACA mívá výraznější postižení DK a psychické poruchy, může být zmatenost, někdy inkontinence a kontralaterálně přítomen úchopový reflex. Okluze před odstupem a. communicans ant. se obvykle dobře toleruje, protože je bohatý kolaterální oběh z druhé strany.

Teritoria VB povodí

Trombóza ACP může vést k thalamickému syndromu s kontralaterální hemihypestézií i bolestmi. Častá je hemi­anopsie. Mohou být poruchy psychiky z léze temporobazální krajiny.

Paramediánní mezencefalická ar­terie odstupuje ze segmentu P1 a. cerebri posterior a zásobuje hlavně paramediální mezencefalon. Hlavní příznaky jsou léze n. III a vertikální paréza pohledu, bývá porucha vědomí a kognitivních funkcí. Příčinou bývá stenóza a. basilaris (30 %), kardioembolismus (20 %) a léze malých cév (perforujících) (20 %).

A. cerebelli superior (SCA) zásobuje rostrolaterální pons, mezencefalon a horní část mozečkových hemisfér. Infarkty v teritoriu SCA jsou vzácné a příznaky postižení kmene jsou překrývány symptomy komprese kmene z cerebelárního infarktu nebo kmenovými příznaky z jiných teritorií. Čistý SCA infarkt má Hornerův syndrom a ataxii, kontralaterální hemihypalgézii a hemitermanestézii, ale bez poruchy taktilního čití. Může být i hranice porušeného čití na trupu. Mimovolní choreiformní pohyby mohou být ipsilaterální. Příčinou je hlavně kardioembolizace nebo interarteriální embolizace.

A. cerebelli inferior anterior (AICA) zásobuje rostrální prodlouženou míchu, bazi pontu a přední část mozečku. Klinicky bývá ipsilaterálně periferní léze n. facialis, senzitivní léze trigeminu, porucha sluchu (hluchota), někdy s tinitem, a cerebelární ataxie. Může být přítomen Hornerův syndrom, kontralaterálně disociovaná porucha čití pro bolest a teplo, horizontální porucha pohledu nebo léze n. VI. Obvyklým mechanismem infarktu v teritoriu AICA je okluze v důsledku plátu na a. basilaris, který se rozšířil do AICA, nebo mikroaterom, který blokuje začátek AICA. Jsou-li současně postižena i další teritoria, jde o okluzi a. basilaris.

A. cerebelli inferior posterior (PICA) odstupuje z a. vertebralis a zásobuje hlavně zadní část prodloužené míchy vermis a spodní část mozečku. Laterální část oblongaty je zásobována přímou větví z a. vertebralis, ale může být také zásobována z PICA. Infarkt laterální části patří v oblasti prodloužené míchy k nejčastějším a klinicky jde o typický Wallenbergův syndrom. Nejcharakterističtější je trias: Hornerův syndrom, ipsilaterální ataxie a kontralaterální hypalgézie. Mechanismus je nejčastěji trombotický (60 %), embolický kolem 35 %. Infarkty rostrální části oblongaty mají těžkou dysfagii, chrapot a lézi n. facialis. Kaudálnější léze mají těžké vertigo, nystagmus, ataxii, mohou mít poruchu vibračního čití a polohocitu ipsilaterálně a škytavku.

Laterální medulární infarkt (Wal­lenbergův syndrom) je znám převážně jako PICA syndrom, ale obvykle bývá následkem okluze stejnostranné vertebrální arterie a pouze vzácně okluzí pouze PICA. Kompletní forma Wallenbergova syndromu je poměrně málo častá. Projeví se náhlou závratí se zvracením, diplopií, je přítomen nystagmus, homolaterálně se stranou léze je porucha čití v obličeji (někdy jen parestézie nebo bolesti), Hornerův syndrom, ataxie končetin, paréza měkkého patra se snížením dávivého reflexu a dysfagií, z léze n. recurrens a parézy hlasového vazu bývá dysfonie. Kontralaterálně je na polovině těla (někdy i obličeje) disociovaná porucha čití pro bolest a teplo. Spinothalamický trakt si i v oblasti kmene zachovává somatotopickou organizaci, od laterální směrem k mediální části jsou postupně umístěna vlákna ze sakrální, lumbální, hrudní, krční a obličejové krajiny. Proto při parciální lézi, která postihuje jen laterální část, může být disociovaná porucha čití jen na DK a břiše, při postižení mediální části na hrudníku a HK. K poruše sluchu většinou nedochází, protože léze je lokalizována kaudálně od kochleárního nervu a kochleárních jader. Součástí Wallenbergova syndromu je výrazná porucha rovnováhy, kdy tělo i končetiny jsou deviovány na stranu léze, tak jako by byly taženy výraznou zevní silou. Tato tzv. lateropulze působí také na okulomotorický systém, což způsobuje výrazné velké volní i mimovolní sakády ke straně léze, zatímco sakády na opačnou stranu od léze jsou výrazně malé. Nemocný mívá šikmou deviaci bulbů s ipsilaterálním bulbem uloženým níže (skew deviation – Hertwigův-Magendiho strabismus). Tím vzniká i diplopie, která je většinou vertikální. Usuzuje se na poruchu především kaudálního komplexu vestibulárních jader, který zajišťuje horizontální postavení obou očí.

Laterální pontomedulární infarkt vzniká při ischémii v cévní distribuci AICA. Izolovaná okluze AICA je méně častá, pokud k ní dojde, dochází vždy současně k infarktu v oblasti pontu i mozečku. Protože a. labyrinthi alespoň v 80 % vychází z AICA, infarkt membranózního labyrintu je u této poruchy velmi častý. Klinicky bývá těžké vertigo, nauzea, zvracení a dochází k infarktu mozečku bez doprovázejícího postižení mozkového kmene. Infarkt v distribuci mediální cerebelární větve AICA může vést k obrazu, který je podobný jako u periferní vestibulární léze. Klíčem k diagnóze bude přítomnost ataxie a spontánního nystagmu, který mění svůj směr. Kmenové infarkty může také ozřejmit MR. Po intervalu 24–96 hodin se u některých nemocných rozvíjí progresivní kmenová dysfunkce v důsledku komprese způsobené edémem mozečku a rozvojem hydrocefalu. Jde o dramatickou situaci, která může vyústit v kvadruplegii, kóma a skončit fatálně.

A. spinalis anterior odstupuje z a. vertebralis a zásobuje mimo jiné mediální část prodloužené míchy. Senzo-motorický iktus je nejčastější manifestací při lézi tohoto teritoria, nejčastěji při okluzi a. vertebralis, a bývá spojen s parestéziemi a poruchou vibračního čití. Bude častější, než se diagnostikuje.

Mnoho nemocných však neodpovídá svojí symptomatikou výše uvedeným teritoriálním syndromům a někdy bývá i obtížné infarkt přesně lokalizovat pro variabilní uspořádání cév. Bývá však užitečné vzhledem k prognóze i taktice léčby diferencovat tyto nemocné do 4 hlavních anatomicko-vaskulárních skupin:

1) léze distální části (bifurkace) a. basilaris („top-of-the-basilar infarcts“). Jsou hlavně embolické a mají lepší prognózu než léze proximální části – zůstává zásoben kmen.

2) infarkty postihující více kmenových oblastí a rovin,

3) okluze a. basilaris, která má špatnou prognózu a

4) infarkty spojené s výrazným mozečkovým infarktem, následnou kompresí kmene, která může vyžadovat chirurgickou intervenci.

ad 1) léze distální části (bifurkace) a. basilaris (top-of-the-basilar syndrome). Dochází k lézi mezencefala, diencefala, zadního thalamu, okcipitálního laloku a dorzobazální části temporálního laloku.

Obvykle jde o komatózní stav s nebo bez kvadruplegie. V akutním stadiu nemocní mohou mít kombinaci hemianopsie s alterací vědomí, kortikální slepotu, často parézu vertikálního pohledu. Postižení thalamu a diencefala je časté při mezencefalické lézi v důsledku současného infarktu v teritoriu paramediální mezencefalické a thalamické arterie, které často vycházejí ze stejného kmene. Dochází k výrazné somnolenci, kómatu, akinetickému mutismu, poruchám nálad i chování a amnestickým stavům.

Z dalších nálezů bývají abnormity zornic (mohou být malé, střední i dilatované) a okohybné poruchy (paréza vertikálního pohledu, hyperkonvergence, konvergenční nebo retrakční nystagmus).

ad 2) infarkty postihující více kmenových oblastí – kombinace vícečetných lézí kmene.

Často jde o arterio-arteriální embolizace z nedávné okluze a. vertebralis. Přítomen může být laterální medulární syndrom současně s příznaky svědčícími pro postižení vyšších struktur – parézy pohledu, porucha sluchu, nebo i příznaky léze rostrální části a. basilaris. Mohou být i projevy zmatenosti, kóma i kvadruplegie.

ad 3) okluze a. basilaris – kombinace ad 1) + léze kmene + oblast AICA a SCA.

Manifestuje se progredujícím nebo fluktuujícím obrazem kmenového syndromu s poruchou vědomí a kvadruplegií, okohybné poruchy jsou nejčastější. Prognóza je vždy velmi vážná. Inkompletní trombóza je prognosticky méně závažná a může se projevit alternujícím kmenovým syndromem.

ad 4) infarkty, které vedou k edému mozečku a kompresi kmene.

Obvykle jde o kombinace léze teritoria PICA a SCA s nebo bez postižení AICA. Bývá progredující zhoršování, porucha vědomí, ipsilaterální paréza pohledu se ztrátou okulocefalické odpovědi, paréza abducentu a decerebrace.

Zpravidla infarkt, který postihuje vnitřní ucho nebo mozkový kmen, je důsledkem intraarteriální trombózy buď proximální, nebo v oblasti PICA nebo AICA, kdežto izolovaný cerebelární infarkt je téměř vždy důsledkem embolizace ze srdce nebo proximálních velkých cév. Mozeček je často ušetřen při okluzi PICA nebo AICA, protože je zde výrazný kolaterální oběh mezi cerebelárními arteriemi.

Infarkt vnitřního ucha

A. labyrinthi, obvykle odstupující z AICA, zásobuje VIII. hlavový nerv, a poté se rozděluje ve dvě hlavní větve, které zásobují sluchový a vestibulární labyrint. Okluze a. labyrinthi vede k náhlé a výrazné poruše sluchu a vestibulární funkce. Pokud je izolovaně postižena jen a. labyrinthi, může mít porucha charakter periferního vestibulárního syndromu. Ztráta sluchu je většinou trvalá a vestibulární porucha dlouhodobá, postupně dochází k určitému zmenšení v důsledku centrální kompenzace. U většiny dokumentovaných případů došlo k okluzi se současnou ischémií v distribuci AICA a byla provázena infarktem v dorzolaterální pontomedulární krajině a v některých případech v dolní a laterální části mozečku. V těchto případech má již vestibulární syndrom charakter centrální. Infarktům labyrintu někdy předchází tranzitorní epizody izolovaného vertiga. Na infarkt vnitřního ucha je třeba pomýšlet u každého nemocného s náhlým začátkem jednostranné poruchy sluchu nebo vertiga, zejména s anamnézou TIA, iktu nebo při přítomnosti rizikových faktorů aterosklerózy. Izolované vertigo může být někdy způsobeno infarktem v povodí PICA.

Variabilní symptomatiku má trombóza a. vertebralis. Někdy může být klinicky zcela němá (pokud je funkčně dostatečný kolaterální oběh přes druhou stranu), jindy má symptomatiku obdobnou jako trombóza a. basilaris. Kromě výše uvedených příčin ischémie v zadním povodí může dojít u krční spondylózy k mechanické kompresi již sklerotické a. vertebralis zejména ve výši C1–2 při laterální flexi, event. rotaci hlavy. Záklon a rotace (případně ve vzájemné kombinaci) jsou pro starší nemocné rizikové a v důsledku komprese a. vertebralis může dojít k TIA i ischemickému iktu. Riziková může být např. poloha hlavy v záklonu při mytí vlasů u kadeřníka nebo nevhodné chiropraktické manévry.

Zdrojem mozkové embolie je především srdce a nástěnné tromby ve velkých cévách (aorta, karotida), vzácně přichází v úvahu i paradoxní embolizace ze žilního systému (při foramen ovale apertum). K manifestaci dochází náhle, během sekund, často při fyzické aktivitě, na počátku může být rovněž porucha vědomí. Lokalizace embolu je hlavně v oblasti ACM, což se projeví odpovídající symptomatikou. Neurologický deficit bývá maximální na začátku příhody. Závažným rizikem embolického iktu je fibrilace síní. Prevalence fibrilace síní se zvyšuje s věkem. Celkově je v populaci prevalence kolem 1 %, ve věku
70–74 let kolem 5 %, ve skupině 75–80 let 7 % a nad 80 let okolo 10 %. Riziko iktu u fibrilace síní stoupá s věkem, v období 50–59 let je asi 7 %, v období 80–89 let již 36 %. Pa­cienti nad 65 let věku, kteří mají samotnou fibrilaci síní, mají 5krát větší riziko iktu a toto riziko se ještě zvyšuje při současném dalším postižení srdce (mitrální stenóza, rozšíření levé síně, levostranné srdeční selhání). Hypertenze a diabetes mellitus riziko u těchto pacientů dále zvětšuje.

Rizikové faktory kardioembolizace

Hlavní:

• fibrilace síní
• mitrální stenóza
• umělé chlopně
• čerstvý IM
• trombus v LK
• myxom síně
• infekční endokarditida
• dilatační kardiomyopatie

Méně významné:

• prolaps mitrální chlopně
• kalcifikace mitrální chlopně
• prostupné foramen ovale
• aneurysma síňového septa
• kalcifikovaná aortální stenóza
• porucha pohyblivosti levé komory srdeční
• ateromatózní pláty aorty

Rizikový faktor fibrilace síní:

• nízké riziko – věk < 65 let, žádné další rizikové faktory
• střední riziko – věk 65–75 let, diabetes, ICHS, hypertenze
• vysoké riziko – věk > 75 let, diabetes, hypertenze, předchozí TIA nebo iktus, ICHS, dysfunkce levé komory, systémová embolizace

V diagnostice je důležité zjištění zdroje embolizace, především podrobné vyšetření kardiologické včetně echokardiografie (transtorakální a většinou i transezofageální) a ultrasonografie velkých cév.

Iktus jako komplikace koronární angioplastiky se uvádí podle různých sestav v 0,9–5,9 %. Jde hlavně o teritoriální infarkty – embolizace z chlopní, trombu levé komory nebo ateromatózní emboly z ascendentní aorty. Častější výskyt je po operacích chlopní než po angioplastice. Nebyla však prokázána korelace mezi perioperativním iktem a asymptomatickou stenózou karotidy.

U embolií (ale i u jiných infarktů) může dojít k hemoragické transformaci. Vzniká rekanalizací a recirkulací v ischemickém infarktu, ale i přímo krvácením do malacie. Podle jiných názorů jde o přetrvávající okluzi cévy a současně nedostatečný kolaterální oběh. Popisuje se podle citlivosti zobrazovacích metod až u 40 % ischemických iktů. Hemoragická transformace může být symptomatická, kdy dojde ke zhoršení klinických příznaků, ale i zcela asymptomatická, která se prokáže jen na CT. Riziko hemoragické transformace významně zvyšuje časná hypodenzita na CT.

Samostatnou problematiku tvoří tzv. němé infarkty (silent infarct), které proběhnou buď zcela němě, nebo jsou nemocným zapomenuty. Odhadem představují asi 11 % iktů. Lokalizace bývá hlavně lakunární, resp. hluboce uložená (79 %), kortikální 14 % a v přechodných zónách 7 %. Mezi častou příčinu těchto němých infarktů patří embolizace, ať už ze zdroje kardiálního, nebo intraarteriálního.

2.3 Diaschiza

Diaschiza je potlačení regionálního metabolismu a průtoku v oblasti anatomicky vzdálené, ale funkčně propojené s primárním ložiskem ischemické poruchy mozku. Tyto oblasti se mohou projevovat na SPECT stejnou hypoperfuzí jako periferie ischemického polostínu, avšak jejich snížený průtok je sekundární. Při cíleném studování (které se ovšem běžně nedělá) lze nalézt diaschizu u 30–40 % osob s ischemickým iktem a nástup diaschizy je obvykle poměrně rychlý. Transkalózní diaschiza vysvětluje stavy útlumu kontralaterálních center symbolických funkcí při vzniku iktu. Např. pravostranné parietální infarkty způsobují vyhasnutí somestetické diferenciace předmětů nejen levou rukou, ale i ipsilaterální pravou. Poměrně častá je zkřížená diaschiza mozečková. Bývá u kortikálních nebo subkortikálních infarktů a protože je důsledkem funkčního rozpojení aktivačních drah kortikocerebelárních, je zkřížená. Akutní projevy diaschizy ne­lze zjistit na CT nebo MR. Diaschitická tkáň neprodělává žádné změny obsahu vody či lipidů, které by umožnily detekovat patologii na CT, ani změny v molekulární kompozici látek, které by byly zřejmé na MR. Určité změny lze však prokázat při CT perfuzi nebo MR spektroskopii. Vlastní etiologie diaschizy není dosud jednoznačně vysvětlena. Výsledky měření SPECT nebo PET pouze demonstrují hypoperfuzní areály, jejichž snížený průtok není součástí primární průtokové nouze, nýbrž je důsledkem sekundární redukce toku v inhibované a přechodně metabolicky nenáročné oblasti.

2.4 Neaterosklerotické příčiny iktů

Neaterosklerotické arteriopatie

I. nezánětlivé

• disekce (traumatická i spontánní)
• fibromuskulární dysplazie
• vazospasmy po subarachnoidálním krvácení
• choroba moyamoya
• hereditární poruchy (homocystinurie, CADASIL1), Fabryho choroba, srpkovitá anémie)
• migrenózní infarkt
• toxické arteriopatie (amfetamin, ko­kain, LSD, heroin) – mohou být i zánětlivé

II. zánětlivé

• izolovaná angiitis CNS
• systémové choroby: polyarteritis nodosa, syndrom Churgův-Straussové, systémový lupus erythematodes, Wegenerova granulomatóza, Henochova-Schönleinova purpura, revmatoidní artritida, kryoglobulinemie, Takayasuova choroba, gigantocelulární arteritis
• infekční arteriopatie: lues, tuberkulóza, bakteriální nebo fungální infekce, varicella-zoster virus, HIV
• arteriopatie u neoplazmat

Systémové nekrotizující vaskulitidy mohou být příčinou mozkové ischémie i hemoragie. Na cévách dochází jednak ke stenózám a okluzím, ale také aneurysmatům. Pravděpodobně nejčastější příčinou iktu u této skupiny je systémový lupus, ale může se vyskytnout i u gigantocelulární arteritidy, Sjögrenova syndromu, Wegenerovy granulomatózy nebo syndromu Churga-Straussové. U vaskulitid se může vyskytovat livedo reticularis. Označují se tak síťkovité červené nebo červenomodré skvrny na kůži, které jsou způsobené cévními změnami (červená barva při zatlačení nemizí, nedá se vytlačit) a kromě vaskulitid doprovázejí často smíšenou esenciální kryoglobulinémii.

Primární angiitida CNS může mít buď nekrotizující formu primární granulomatózní angiitidy, nebo jen benigní angiopatie. Na vaskulitidu CNS myslíme hlavně u mladších nemocných s fluktuujícími a remitujícími potížemi (TIA, amaurosis fugax, případně obdobné, ale déletrvající potíže). Mohou se vyskytovat i bolesti hlavy, hemoragické i ischemické ikty, epileptické záchvaty, poruchy paměti, koncentrace a u pokročilých stavů i demence a poruchy vědomí. Charakteristický bývá multifokální neurologický deficit a diagnózu vaskulitidy obecně podpoří systémové a laboratorní projevy.

Takayasuova arteritis je chronická zánětlivá arteriopatie aorty a jejích větví. Vyskytuje se typicky u mladších žen v poměru 8–9 : 1 k mužům. Udávají se dvě základní fáze onemocnění:

1) systémová, která se manifestuje únavou, bolestmi v končetinách, bolestmi hlavy a
2) okluzivní s projevy TIA, iktu nebo infarktu myokardu. Charakteristická je přítomnost hypertenze a šelesty nad cévami.

Antifosfolipidový syndrom je systémové autoimunitní onemocnění, které je klinicky charakterizováno recidivujícími trombózami anebo opakovanými spontánními potraty anebo trombocytopenií. Laboratorně je definován přítomností antifosfolipidových protilátek anebo průkazem lupusového antikoagulans. Často jsou prokazovány také antiprotrombinové protilátky. K diagnóze nestačí pouze zvýšený titr protilátek, ale musí být přítomny i výše zmíněné klinické příznaky. Antifosfolipidový syndrom se může vyskytovat jako samostatný, primární, ale i jako sekundární ve spojení s jiným systémovým či orgánově specifickým autoimunitním onemocněním (nejčastěji systémovým lupus erythematodes, vzácněji revmatoidní artritidou, gigantocelulární arteritidou, Sjögrenovým syndromem apod.). Nejčastější klinickou manifestací jsou trombotické nebo tromboembolické vaskulární okluze. Postiženy mohou být žíly i tepny jakékoli velikosti a lokalizace. Častá bývá hluboká žilní trombóza dolních končetin, plicní embolie, trombóza renálních žil s následným nefrotickým syndromem, trombóza žil sítnice, věnčitých tepen s následnou ischemickou chorobou srdeční. Postižení mozkových cév se projevuje opakovanými ischemickými ikty nebo TIA.

Sneddonův syndrom je kombinace výrazného livedo reticularis s ischemickým iktem nebo TIA a často některými imunologickými abnormitami systémového lupus erythematodes (zejména antikardiolipinové protilátky nebo lupus antikoagulant).

Fibromuskulární dysplazie se nachází častěji u žen v jakémkoli věku a většinou postihuje více než jednu ­arterii. Jde o angiopatii se suspektním autosomálně dominantním typem přenosu a nižší penetrancí u mužů. Postižena je zpravidla vnitřní karotida (obvykle oboustranně), ale i vertebrální tepny. U pokročilých lézí karotidy mohou být hemikranie a ipsilaterální Hornerův syndrom. Časté bývá postižení renálních arterií, které vede k hypertenzi. Arteriální stěna je fibrózní, segmentálně ztluštěná s alternativní atrofií, takže má typické angiografické znázornění jako šňůra korálků. Fibromuskulární dysplazie může být spojena s intrakraniálními aneurysmaty nebo cévními malformacemi, ale zdaleka není jasné, zda se podílí také na rozvoji trombózy nebo embolizace.

Choroba moyamoya je vzácná, progresivní cerebrovaskulární porucha charakterizovaná zúžením nebo okluzí jedné nebo obou distálních částí carotis interna a její větve (přední 2/3 Willisova okruhu) a jako následek se rozvine množství jemných kolaterál v oblasti baze mozku. Může jít o malé dilatované lentikulostriatální arterie, ale také thalamoperforující a piální. Byla poprvé popsána v Japonsku a nazvána podle typického angiografického obrazu – množství kolaterál při­pomíná obláček kouře (japonsky moyamoya) + stenotické arterie. Změny mohou postihovat cévy vnitřních orgánů (ledviny, srdce). Vyskytuje se především u dětí a mladších nemocných, etiologie je dosud neznámá, uvažuje se o možné dědičnosti (gen na chromozomu 17q25), ale i o multifaktoriální příčině. Klinicky se manifestuje opakovanými ischemickými ikty (více u dětí), ale i intracerebrálním nebo subarachnoidálním krvácením (více u dospělých).

Mitochondriální cytopatie MELAS (mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes). Vyskytuje se v mladším nebo středním věku, opakované ischemické příhody často postihují okcipitální laloky a infarkty ne vždy korespondují s cévními teritorii. Ischemické epizody bývají komplikovány parciálními a sekundárně generalizovanými epileptickými záchvaty. Příčina vlastních infarktů není zcela jasná, ale uvažuje se o defektu oxidativního mozkového metabolismu nebo strukturálních změnách malých mozkových cév. Pacienti s MELAS bývají spíše menší, někdy mívají senzoneurální hluchotu, migrénu, epizodické zvracení nebo diabetes. Vyšetření plazmy nalačno a zejména likvoru prokáže zvýšený laktát, obvykle již v klidu, a pokud ne, tak po aktivitě, po cvičení. Může se rovněž prokázat bodová mutace mitochondriální DNA.

CADASIL (cerebrální autozomálně dominantní arteriopatie se subkortikálními infarkty a leukoencefalopatií) je dědičné onemocnění, které je podmíněno mutací genu NOTCH3 na chromomozomu 19q12. Tento gen kóduje receptor hladkých svalových buněk cév. Klinicky je charakterizované opakovanými ischemickými inzulty, postupným rozvojem subkortikální frontální demence, pseudobulbárním syndromem, dysbasie a sfinkterovými poruchami. Častým příznakem bývá migréna, zej­ména migréna s aurou. Na MR bývají signální abnormality v bílé hmotě a bazálních gangliích u všech členů rodiny (včetně asymptomatických). Jde o mikro­angiopatii, histologicky se prokázala eosinofilní depozita v medii perforujících arterií. Diagnózu je možné verifikovat elektronmikroskopickým a imunohistochemickým nálezem v kožní biopsii (depozita v cévní stěně) a genetickým vyšetřením.

Fabryho choroba je X-vázaná recesivní porucha s deficiencí lysozomálního enzymu alfa-galaktozidázy, což způsobí akumulaci glykolipidu ceramid-trihexosidu v endotelu a hladkých svalech cév. Depozita glykolipidu vedou k těžkých cévním změnám srdce, ledvin a mozku. Postiženy jsou malé cévy, takže dochází k obdobným příhodám, jaké se vídají u diabetu nebo hypertenze (mozkové i srdeční infarkty, často arytmie). Mezi 3.–5. dekádou dochází k renálnímu selhání. Součástí onemocnění je také periferní neuropatie. Postižení kůže má charakter typických angiokeratomů s tmavě červenými teleangiektaziemi, které jsou lokalizovány hlavně na trupu, hýždích a skrotu. Pokud u mladších nemocných dojde k iktu a jsou přítomny kožní změny, renální insuficience a postižení srdce, je třeba myslet na možnost Fabryho choroby. V léčbě je na prvním místě profylaxe vaskulárních komplikací, později i dialýza nebo renální transplantace při ledvinném selhání.

Hematologické poruchy

Krvácivé poruchy (koagulopatie) představují chorobné stavy, u kterých dochází spontánně nebo na neúměrně malý podnět ke krvácení do kůže, sliznic, orgánů a tělních dutin. Patří sem hemofilie (typ A – nedostatek faktoru VIII, B – nedostatek faktoru IX a vzácná C – nedostatek faktoru XI), trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura, sekundární trombocytopenie), vaskulopatie (hlavní příčinou je porucha cévní stěny, např. Henochova-Schönleinova purpura) a konsumpční koagulopatie (vzniká spotřebou krevních destiček, fibrinogenu a dalších faktorů v důsledku diseminované intravaskulární koagulace).

Polycytémie je definována hodnotou hematokritu nad 0,5 u mužů a 0,47 u žen.

Polycytemia rubra vera (primární polycytémie) může být komplikována TIA, cerebrálním infarktem nebo žilní trombózou. Ke změně hemodynamických vlastností krve dochází zvýšením viskozity, zvýšením agregability erytrocytů, zpomalením průtoku krve v periferní mikrocirkulaci se zhoršením tkáňové perfuze.

Relativní polycytémie vzniká v důsledku redukce plazmatického volumu (diuretika, alkohol, dehydratace, hypertenze, obezita) a sekundární polycytémie v důsledku zvětšeného množství krevních elementů (chronická hypoxie, kouření, ledvinný tumor apod.). Není jasné, zdali zvýšený hematokrit v rámci relativní nebo sekundární polycytémie je rizikovým faktorem iktu.

Esenciální trombocytémie (počet destiček nad 500.109/l) způsobuje arteriální a venózní trombózu. Příležitostně může paradoxně být i tendence ke krvácení, protože destičky jsou funkčně defektní.

Leukémie může být komplikována krvácením, hlavně intracerebrálním, méně často subarachnoidálním, subdurálním a ojediněle i spinálním. Hemoragie mohou být vícečetné, rozsah a tíže velmi kolísá od mikroskopických až po letální. Jsou hlavně v důsledku trombocytopenie (< 20 000), leukostázy, méně často diseminované intravaskulární koagulace. Při vysokém počtu bílých krvinek může dojít k ucpání kapilár leukocyty, což vede k mikroinfarktům, na­opak přímá leukemická infiltrace cévy vede k ruptuře a hemoragii. K cerebrovaskulárním komplikacím dochází také po transplantaci kostní dřeně, častější jsou infarkty nežli hemoragie. Skupina paraproteinémií může být vzácně komplikována arteriálním nebo venózním infarktem v důsledku okluze cév acidofilním materiálem. Ojediněle se vyskytlo i mozkové krvácení.

Orální kontraceptiva především s obsahem estrogenu zvyšují riziko ischemického iktu u mladých žen asi dvakrát. Absolutní riziko iktu u mladých žen je ovšem tak nízké, že jeho dvojnásobné zvýšení je prakticky zanedbatelné. Důležité je ovšem, aby nebyly přítomny další rizikové faktory iktu, zejména hypertenze, kouření a také stoupající riziko ve věku nad 30 let. S modernizací kontraceptiv se riziko komplikací snižuje.

Příčinou iktů může být také drogová závislost, po heroinu dochází hlavně k ischémiím, po amfetaminu (pervitin) ke krvácení (do mozku i subarachnoidálně), po kokainu může dojít k ischémii i hemoragii.

Cervikální arteriální disekce

Mezi méně obvyklé příčiny ischemického iktu (hlavně u mladších nemocných) patří disekce extrakraniálních, ale i intrakraniálních arterií, která může být traumatická i spontánní. Podstatou je natržení intimy a vznik intramurálního hematomu buď v medii, nebo mezi medií a adventicií. Hematom způsobí odchlípení intimy a zúžení lumina tepny nebo až její uzávěr. Může dojít také k více intimálním trhlinám, čímž dochází ke komunikaci falešného a pravého lumen. Typickým příznakem disekce vnitřní karotidy je bolest na stejné straně krku, kolem oka, v obličeji nebo i hlavy a ipsilaterálně také Hornerův syndrom. U disekce vertebrální arterie bývají bolesti vzadu na krku. Diagnózu podpoří předchozí trauma, které může být i velmi malé, např. prudký pohyb hlavou, úder do oblasti krku, někdy i jen prudké smrkání nebo kašel, poranění z dutiny ústní – tužkou, zubním kartáčkem, a u vertebrální disekce chiropraktický zákrok. Postupně se rozvíjí různé projevy ischemického postižení karotického nebo VB povodí, mohou být i různé kmenové syndromy. Dalším typickým příznakem může být pulzující tinitus. Příznaky mozkové ischémie mohou být okamžité, ale někdy se rozvíjejí s latencí několika dnů až dvou týdnů. Diagnózu podpoří sonografický nález a definitivně ji potvrdí angiografie, případně CT nebo MR angiografie.

Při detekci cévních poruch (stenóz a okluzí) se uplatňuje i nativní MR zobrazení v axiální rovině sledováním tzv. flow void fenoménu (toková mezera, prázdnota, únik). Abychom zachytili na MR signál proudící kapaliny (tedy i krve v cévách), musí protony zůstat na místě v obou sekvencích ( t 1 a t 2 vážených obrazech). V případě rychlého arteriálního toku protony opouštějí zobrazovací volum mezi dvěma pulzy, nezachytí se žádný signál a arterie s průtokem jsou na MR tmavé. Na T2 je tak dobře vidět kontrastující rozdíl mezi tmavými arteriemi a hyperintenzním bílým signálem likvoru. Normálně jsou cévy na MR tmavé, přítomnost jakéhokoli intraluminálního signálu nasvědčuje buď stenóze většího stupně, nebo trombóze.

Při angiografii se u disekce zobrazí stenóza, která je většinou nepravidelná, začíná 2–3 cm za karotickým bulbem, délka stenózy je variabilní, ale maximálně ke vstupu karotidy do pyramidy, před vstupem do kostěné části se lumen relativně rychle obnoví. Nejčastějším nálezem je úzká elongovaná stenóza („string sign“). Okluze mají charakteristický postupně se zužující, kónický tvar (přirovnává se k plamenu nebo krysímu ocasu), zejména v akutní fázi disekce. Mohou být přítomna i aneurysmatická rozšíření (asi u 1/3 nemocných) lokalizovaná v kterékoli části arterie, ale nejčastěji je postižen distální subkraniální segment karotidy. Na karotidě se častěji vyskytuje extrakraniální klička (coiling). U disekce a. vertebralis bývají stenotické i aneurysmatické změny nejčastěji ve výši C1–2, méně často v proximálních segmentech těsně před vstupem do intervertebrálních foramin. Hlavními riziky disekce je ovlivnění cerebrální hemodynamiky a vznik trombu distálně od místa disekce s jeho propagací a možností embolizace. Rizikovými faktory pro disekce jsou stavy se zeslabenou arteriální stěnou, jako Marfanův syndrom, fibromuskulární dysplazie aj.

2.5 Hypoxicko-ischemická encefalopatie

Neobstrukční ischemické mozkové příhody vznikají při hypoxii nebo anoxii z extracerebrálních příčin (např. respirační selhání, plicní embolizace, asfyxie, intoxikace CO) nebo při systémových hypoperfuzích (např. srdeční selhání, hypovolemické stavy, těžká protrahovaná hypotenze). Oba mechanismy spolu úzce souvisejí, takže se často mluví o hypoxicko-ischemické encefalopatii. Příčinou mohou být i metabolické poruchy, např. hypoglykémie. V těchto případech dochází často k interteritoriálním infarktům a postižení bazálních ganglií. Pravděpodobně jsou preferenčně postiženy více metabolicky aktivní oblasti, které zahrnují hlavně putamen, ncl. caudatus, thalamus, parahipokampální gyrus, hipokampus, cerebelární hemisféry, jádra mozkového kmene a bílou hmotu. Hypoperfuzní infarkty vznikají též při změněných hemoreologických parametrech krve (zvýšení viskozity při dehydrataci, polycytémie, zvýšená rigidita krvinek).

Řada mozkových ischémií vzniká zpomalením kapilárního průtoku z kombinovaných příčin stenotických, tlakových, ze ztráty elasticity cévní a z disproporce v periferní rezistenci jednotlivých částí cévního řečiště. Ischémie vede ke snížení mozkového oběhu a záleží na řadě faktorů, zda dojde k ireverzibilní malacii – infarktu (a jak velkému) nebo jen kritické perfuzi s funkční reverzibilní poruchou. K manifestaci ischémie dochází často v klidu, v noci nad ránem, kdy dochází k fyziologickému poklesu TK, a tím k systémové hypoperfuzi. I při systémové hypotenzi však dochází k ložiskovým projevům, ke snížení regionálního průtoku v místě větší poruchy cévního systému, které představuje locus minoris resistentiae. I u systémové hypoxie je selektivní vulnerabilita určitých částí mozku a výsledný defekt závisí i na autoregulační kapacitě mozkové cirkulace. Při lokalizované stenóze nebo i okluzi cerebrální cévy může dojít jen k redukci regionálního oběhu, která je zcela asymptomatická, a k manifestní lokalizované ischémii dojde až při systémové hypoperfuzi.

Převzato z

Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. et kol.
Klinická neurologie - speciální část. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: Zdeněk Ambler , Jiří Bauer

Design and code by webmaster