Detail hesla - Cévní onemocnění mozku - vaskulární malformace

Cévní onemocnění mozku - vaskulární malformace



Slovníková definice
není k dispozici

Plná definice

Vaskulární malformace reprezentují aberantní perzistenci embryonálních vaskulárních spojů mezi arteriemi a žílami. Jejich incidence je odhadována asi na 4,5 %. Obvykle se dělí do čtyř skupin:

1) arteriovenózní malformace
2) kavernomy, kavernózní hemangiomy
3) venózní angiomy (vývojové venózní anomálie)
4) kapilární teleangiektazie.

Arteriovenózní malformace (AVM)

AVM jsou nejvýznamnější. Podle pitevních studií je jejich incidence asi 1 %. Jsou vývojovou poruchou primitivní cévní pleteně, která je tvořena konvolutem dilatovaných cév s abnormální komunikací mezi arteriálním a venózním systémem. AVM nemá vlastní vmezeřenou prekapilární a kapilární síť a dochází tak k rychle tekoucím zkratům mezi arteriální a žilní cirkulací. AVM je často vyživována z více arteriálních větví, ale drénována obvykle jen 1–2 dilatovanými žílami. Centrální shluk vinutých a dysplastických cév se nazývá nidus. Uvnitř nidu je často dysplastická mozková tkáň, od okolní mozkové tkáně je nidus oddělen lemem gliózy.

Bývají lokalizované periferněji v povodí mozkových cév a jejich velikost velmi kolísá od velmi malých až po tzv. gigantické AVM. Mohou se vyskytovat v kterékoli lokalizaci, ale většina je lokalizována supratentoriálně, nejčastější jsou v povodí ACM ve frontálním a parietálním laloku. V okolí AVM bývá i lokalizovaná vývojová porucha mozkové tkáně. Ke klinické manifestaci dochází až u starších dětí nebo v dospělosti, nejčastěji mezi 20.–50. rokem věku.

Hlavní klinické projevy supratentoriálních AVM:

a) Krvácení – dochází k němu ve 30–60 %. Až 70 % AVM někdy v průběhu života krvácí, obvykle do 40 let věku, častěji krvácejí malformace malé než velké. AVM, které již jednou krvácely, mají i větší tendenci k recidivám krvácení. Krvácení může být intracerebrální, obvykle lobární (i hluboko uložené), ale i subarachnoidální, a asi v 10 % může být smrtelné. Riziko krvácení pacienta s diagnostikovanou AVM, která dosud nekrvácela, je asi 2–4 %/rok. Ruptura AVM je příčinou asi 2 % akutních cévních příhod mozkových. Drobná krvácení z AVM se považují za poměrně častá, lze je prokázat hemosiderinovými depozity v blízkosti AVM. Tato drobná krvácení často vyvolávají bolesti hlavy („sentinel headache“, „thunderclap headache“).

b) Epileptické paroxysmy bývají ve 20 až 30 %. Fokální i generalizované záchvaty mohou být iniciální manifestací, hlavně při frontální a parietální lokalizaci, ale i důsledkem krvácení. Riziko krvácení u těchto nemocných je obdobné – 1,5–4 % ročně.

c) Ložisková symptomatika (podle lokalizace AVM) bývá u 10–15 %, častěji u infratentoriálních lokalizací a u nemocných s anamnézou předchozího krvácení. Při jejím vzniku se uplatňují mechanické i ischemické faktory, progresivní glióza i epileptické záchvaty. Ischémie může být důsledkem i intracerebrálního steal fenoménu.

d) Bolesti hlavy bývají u 5–25 %. Vyskytují se hlavně, když je zavzata do AVM také a. carotis externa. Někdy mohou i simulovat migrénu, ale častěji bývají nespecifického charakteru, který nenasvědčuje strukturální lézi. Někdy může být přítomen kraniální šelest, ale ten bývá někdy i u aneu­rysmat, A-V píštělí a meningiomů. Šelesty jsou nejlépe slyšitelné nad ipsilaterální orbitou nebo mastoideální krajinou, podpoří lateralizaci, ale ne přesnější lokalizaci. Velké AVM mohou způsobit i syndrom nitrolební hypertenze nebo hydro­cefalus.

Infratentoriální AVM

AVM v oblasti kmene mohou být klinicky němé, mohou krvácet, způsobit obstrukční hydrocefalus nebo vést k progredujícím nebo recidivujícím kmenovým syndromům. Je-li postižena v. Galeni, může dojít k hydrocefalu. Cerebelární AVM jsou buď klinicky němé, nebo mohou krvácet.

AVM může být patrna i na nativním CT, především průkazem kalcifikací, výraznější hyperdenzita může být patrna při dilatovaných drénujících žílách nativně a hlavně při aplikaci kontrastní látky. Specifičtější nález bývá na MR, která může prokázat předchozí krvácení. Hlavní diagnostickou metodou však zůstává AG. Vzhledem k rychlému toku uvnitř malformace je i časná náplň drénujících žil a venózní drenáž je viditelná již v arteriální fázi.

Samostatnou variantou jsou durální A-V píštěle a malformace, které nezasahují do nervové tkáně, jen do meningů. Mohou se vyskytovat intrakraniálně i spinálně. Nejčastěji bývají lokalizovány v oblasti sinus transversus, cavernosus, sagittalis su­perior a tentorium cerebelli. Předpokládá se, že jde o získané léze po předchozích trombózách. Mohou se manifestovat krvácením (SAK, ale i do mozku nebo subdurálně) nebo také jako pseudotumor cerebri.

Léčba

AVM je především chirurgická, především pro periferně uložené AVM. Operace AVM spočívá v uzávěru přívodné arterie, obliteraci drénujících žil a odstranění nebo obliteraci nidu. Pro odhad operačního rizika se někdy používá kvantifikační Spetzlerova-Martinova škála. V poslední době se stále více rozvíjejí i endovaskulární trombotizační metody, zejména pro hlu­boko uložené a rozsáhlejší léze (více než 3,5 cm). Pro některé typy malformací je indikována i léčba stereotaktickou radiochirurgií (pomocí Lexellova gama-nože), především pro menší a hluboko uložené AVM. Optimální je, když terapeutické možnosti posoudí zkušený tým, protože jednotlivé uvedené možnosti chirurgické a nechirurgické terapie je možno i kombinovat.

Kvantifikační Spetzlerova-Martinova škála:

Velikost nidu body

malý (< 3 cm) 1
střední (3–6 cm) 2
velký (> 6 cm) 3

Lokalizace ve funkčně

významné krajině
ne 0
ano 1

Venózní drenáž

povrchová 0
hluboká 1

Stupeň 1 – malá léze ve funkčně nevýznamné oblasti s periferní drenáží. Stupeň 5 – velká léze ve funkčně významné krajině nebo její bezprostřední blízkosti a alespoň částečně drénovaná do hlubokého žilního systému.

Superficiální sideróza

Superficiální sideróza je vzácná porucha, kdy depozita hemosiderinu se ukládají v leptomeningách, subpiálním prostoru a na povrchu mozku. Klinicky je charakterizována senzoneurální poruchou sluchu, ataxií, někdy dysartrií a v pokročilejších případech projevy myelopatie, hlavně spasticitou. Jde o následek opakovaného nebo i chronického subarachnoidálního krvácení, často v souvislosti s tumory, traumatem, aneurysmatem nebo AV malformací a neurochirurgickým zákrokem. Prokáže se na MR, kdy v T2 obraze je patrný tenký hypointenzní lem zejména v oblasti horního vermis, mozkového kmene i kortexu, zejména v krajině fissura Sylvii.

Ostatní vaskulární malformace

Kavernomy jsou relativně častými malformacemi, podle MR studií je jejich výskyt v populaci 0,4–0,9 %. Tvoří je shluk dilatovaných tenkostěnných vén, které obsahují jen jednu vrstvu endotelu, různé množství subendoteliálního fibrózního stromatu a zcela chybí hladké svalstvo a elastická vlákna. Mají charakter homogenní masy cévních lakun, tj. dilatovaných a krví vyplněných prostor. Mohou být solitární (bez genetické závislosti) i vícečetné (často familiární). Nejčastější manifestací bývají epileptické záchvaty (38–100 % nemocných), na druhém místě fokální deficit, který je udáván u 15–46 %. Incidence krvácení je odhadována od čísel nízkých 0,1–1,1 % až po vysoká kolem 5 % u pacientů s anamnézou předchozího krvácení. Iniciální krvácení jsou většinou jen lehká, ale záleží na lokalizaci kavernomu. Většina kavernomů může zůstat i klinicky zcela němá. Některé mohou být zobrazeny na CT, mohou obsahovat i kalcifikace, ale diagnostickou vyšetřovací metodou je MR. Patří k tzv. angiograficky okultním lézím, tj. nejsou většinou zobrazeny na angiografii v důsledku malé velikosti přívodných cév, nízkého tlaku a pomalého toku uvnitř malformace a většina z nich je také alespoň částečně trombozována. Léčba u symptomatických kavernomů je chirurgická.

Venózní angiomy se vyskytují asi ve 2 %, nejčastěji v subkortikální krajině frontálního laloku nebo mozečku. Nejčastěji se manifestují epileptickými záchvaty, ale EEG fokus bývá často v jiné lokalizaci než angiom. Krvácení u venózních angiomů bývá popisováno mezi 1–16 %, ale často bývají i náhodným nálezem. V léčbě venózních angiomů není úplná jednota. Většinou se považují za benigní a léčí se konzervativně – symptomaticky. Konzervativní léčba se preferuje i proto, že se považují za důležitou součást žilního drenážního systému a odstranění nebo ligatura venózního angiomu může vyvolat žilní infarkt. Chirurgická intervence se vesměs doporučuje jen u symptomatických pacientů s krvácením, kde jde často o koexistenci s kavernomem.

Někdy se samostatně vyčleňují malformace v. magna Galeni. Ty se klasifikují buď podle klinické symptomatiky, nebo AG kritérií. Vyskytují se ve třech věkových obdobích: 1) u novorozenců s těžkou městnavou srdeční slabostí, 2) u mladších dětí, kde dochází hlavně k hydrocefalu, a 3) u starších dětí a dospělých, kde se manifestují epileptickými záchvaty, chronickými bolestmi hlavy, progredujícím neurologickým deficitem a vzácně také SAK. Podle nálezu na AG se dělí na pravé malformace s přímým arteriálním spojením s v. magna nebo malformace, které jsou důsledkem dilatace v. magna v důsledku sousední parenchymatózní nebo durální AVM.

Kapilární teleangiektazie bývají hlavně v mozkovém kmeni, incidence je asi 0,7 %. Mohou se někdy zobrazit na MR, ale obvykle jsou zjištěny až mikroskopickým vyšetřením při pitvě. Nemají klinický význam.

Převzato z

Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. et kol.
Klinická neurologie - speciální část. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz


Autor: Zdeněk Ambler , Jiří Bauer

Design and code by webmaster