Detail hesla - Progresivní bulbární paralýza

Progresivní bulbární paralýza



Slovníková definice
Forma amyotrofické laterální sklerózy, u které jsou prvními a po celou dobu nemoci dominantními příznaky léze svalů inervovaných z oblasti dolního kmene. U progresivní bulbární paralýzy jde o různě vyjádřenou lézi centrálního i periferního motoneuronu. Poruchy v oblasti inervace dolního kmene mají rysy periferní i centrální. Jak atrofie a fascikulace, tak spasticita a hyperreflexie, porucha koordinace, záchvatovitě se vyskytující spastický pláč i smích.Objevují se atrofie žvýkacích svalů i fascikulace a atrofie svalů jazyka. V dalším průběhu nemoci je atrofický jazyk bez hnutí na spodině úst. V začátku onemocnění může být nemožné odlišit nemocné s PBP od nemocných s definitivní diagnózou ALS, protože ještě nejsou přítomny klinické příznaky postižení končetin a elektrofyziologické paramentry léze periferního motoneuronu ve svalech končetin. PBP je charakterizována kombinací pseudobulbární a bulbární symptomatologie. U PBP jsou postiženy svaly čelistí, obličeje, jazyka, hltanu a hrtanu. Paréza se projevuje dysartrií, řeč se stává nezřetelnou. V dalším průběhu dojde k poruše žvýkání, dysfonii a k dysfagii, k hypersalivaci, je nebezpečí aspirace. V tomto stavu je indikována perkutánní gastrostomie a tracheostomie. PBP má horší prognózu než klasická forma ALS, která začíná postižením končetin.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster