Detail hesla - Infekce prionové

Infekce prionové



Slovníková definice
Přenosná onemocnění zvířat a lidí, kdy po dlouhé inkubační době vzniká postupně se zhoršující a smrtelné poškození mozku.

Plná definice
Dochází k úbytku neuronů a k vakuolizaci šedé hmoty, která má při mikroskopickém vyšetření houbovitý vzhled. Proto se tyto nemoci označují jako transmisivní spongioformní encefalopatie. Za původce se považuje infekční bílkovinná částice prion (PrP), která obsahuje genetický materiál, ale nikoli kompletní nukleovou kyselinu, takže není schopna samostatné existence a v napadeném organismu nevyvolává imunitní odpověď. V podstatě jde o patologickou mutaci fyziologické bílkoviny, která tvoří část membrány gangliových buněk v mozku, ale vyskytuje se i v jiných orgánech. Protein náhle změní své vlastnosti, stane se odolným vůči buněčným proteázám, hromadí se v nervové buňce v podobě amyloidních fibril a způsobí její zánik. Patogenní formu prionu označujeme PrPres (rezistentní k proteáze) nebo PrPsc (prion zjištěný u nemoci ovcí nazvané scrapie). Patogenní PrP působí změnu vlastností prionu i v dalších buňkách a je přenosný na další jedince. Priony jsou odolné vůči fyzikálním vlivům, neničí je ani běžný způsob sterilizace.

Prionové infekce se vyskytují u zvířat (ovce, skot, jelen, kočka aj.) – scrapie ovcí, encefalopatie norků a kočkovitých šelem a především od roku 1986 známá bovinní spongioformní encefalopatie  (BSE),  pojmenovaná  „nemoc šílených krav“. U lidí k prionovým infekcím dochází pravděpodobně převážně alimentární cestou (Creutzfeldtova-Jakobova nemoc), vzácnější je přenos z člověka na člověka (kuru u kanibalů na Nové Guineji pojídajících lidské mozky, transplantací rohovky, neurochirurgickými nástroji nebo hereditární cestou).

Typická je pro tyto nemoci víceletá inkubační doba a subakutně progredující cerebrální symptomatika (demence, pyramidová, extrapyramidová a  cerebelární symptomatologie) s letálním koncem během několika měsíců až let. Nejrozšířenější je Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJN) (viz heslo) a její cerebelární varianta. Potvrzení diagnózy vyžaduje mozkovou biopsii, která je prováděna výjimečně vzhledem ke ztížené možnosti sterilizace instrumentária. Onemocnění nereagují na žádnou dosud známou terapii.

Marie Staňková, Vilma Marešová, Jiří Vaništa
Převzato z
Repetitorium infekčních nemocí. Praha: Triton 2008.
http://www.tridistri.cz

Autor: Redakce

Design and code by webmaster