Detail hesla - Syndrom Lennoxův-Gastautův

Syndrom Lennoxův-Gastautův



Slovníková definice
Postihuje 5–10 % ze všech dětí s epileptickými záchvaty, incidence se udává 3 na 10 tisíc narozených dětí. Jde o jednu z nejobtížněji léčitelných epilepsií, a to především vzhledem k současnému výskytu rozličných typů epileptických záchvatů. Ze semiologického hlediska je pro diagnózu klíčová přítomnost tonických, obvykle nočních, záchvatů charakteru axiálních spasmů, časté jsou atypické absence s pomalými (2–2,5 Hz) SW komplexy na EEG, nebezpečné jsou astatické záchvaty s rizikem zranění při pádu a relativně méně časté jsou myoklonické záchvaty. Na EEG lze zachytit kromě zpomalené základní aktivity a již zmíněných pomalých SW komplexů i pro LGS patognomické rychlé (8–10 Hz) rytmické výboje ostrých vln ve spánku. Etiopatogeneticky se jedná téměř vždy o symptomatické či pravděpodobně symptomatické epilepsie v důsledku metabolického onemocnění, stacionární encefalopatie nebo difuzních CNS abnormalit. LGS je téměř v 90 % provázen závažnou mentální retardací a dlouhodobá prognóza je prakticky vždy nepříznivá. Terapie se musí řídit vedoucím typem záchvatu. Tonické záchvaty lze ovlivnit felbamátem, který je pro tuto indikaci v ČR schválen. Doporučuje se dále topiramát, lamotrigin a valproát – tyto léky jsou efektivní i u atypických absencí, myoklonií a někdy u astatických záchvatů, kde se v poslední době uplatňuje rufinamid. Benzodiazepiny a etosuximidy se nedoporučují vzhledem k riziku aktivace tonických záchvatů, karbamazepin, vigabatrin a tiagabin mohou naopak aktivovat myoklonické záchvaty a absence. U LGS je jednoznačně indikována ketogenní dieta. Resekční epileptochirurgické výkony jsou prováděny vzhledem k difuznímu charakteru postižení mozku jen vzácně, přechodný efekt může přinést u četných astatických záchvatů kalosotomie. Implantace vagového stimulátoru je považována za pravděpodobně efektivní a kromě snížení frekvence záchvatů přináší i zlepšení chování, a tím kvality života dítěte i celé rodiny.


Autor: autorů Kolektiv

Design and code by webmaster