Detail hesla - Syndrom Rasmussenův

Syndrom Rasmussenův



Slovníková definice
Rasmussenův syndrom též bývá definován jako „epilepsia partialis continua dětského věku“ a měl by být odlišen od ostatních věkově nezávislých parciálních statů, které obvykle mívají dobře určitelnou etiologii (nádor, dysplázie, mitochondropatie aj.). Jde o vzácně se vyskytující syndrom, jehož incidence není přesně definována. Postihuje děti mezi prvním až desátým rokem věku, maximum začátku se udává kolem 5.–6. roku. Etiopatogeneticky jde pravděpodobně o autoimunitní proces s neurogliální a T lymfocytární reakcí. Semiologicky se jedná v první fázi onemocnění o izolované jednoduché parciální, častěji motorické než senzorické záchvaty, které se postupně shlukují, až vyústí v obraz kontinuální parciální epilepsie. Jsou přísně jednostranné – kontralaterálně k postižené hemisféře. Hemiparéza bývá v první fázi jen postiktální s mírným deficitem i interiktálně. Ve druhé klinické fázi se zhruba po čtvrt roce a delším trvání stav výrazně zhoršuje, narůstá četnost záchvatů a rozvíjí se hemiplegie, přidává se mentální deficit. Pokud včas nedojde k provedení epileptochirurgického zákroku, dospěje onemocnění do finálního stadia s katastrofickým scénářem nezvladatelného status epilepticus a mentální deteriorace. Léčba antiepileptiky nebývá úspěšná a může v první fázi jen modulovat průběh onemocnění. Dočasný efekt lze očekávat od aplikace imunoglobulinů, kortikoidů či plazmaferézy, pozoruhodná je studie týkající se pozitivního efektu tacrolimu. Zásadní pro osud pacientů je optimální načasování epileptochirurgického zákroku (funkční, případně anatomická hemisferektomie), který by měl být proveden ve fázi rozvíjející se hemiparézy.


Autor: autorů Kolektiv

Design and code by webmaster