Detail hesla - Syndrom Sjögrenův

Syndrom Sjögrenův



Slovníková definice
Imunopatologické onemocnění charakterizované triádou příznaků: keratokonjunktivitida, parotitida, artritida. Suché oči a suchá ústa jsou důsledkem lymfocytární infiltrace exokrinních žláz. Postiženy jsou častěji ženy. Rozlišujeme primární a sekundární onemocnění.

Plná definice

Epidemiologie

Prevalence SS je odhadována na asi 0,5-1%, onemocnění je zřejmě poddiagnostikováno. Primární SS obvykle začíná ve středním věku, ženy jsou postiženy výrazně častěji než muži (9:1). Sekundární SS se obvykle projevuje po několika letech trvání základního autoimunitního onemocnění (např. revmatoidní artritida, systémová skleróza, systémový lupus erytematodes, primární biliární cirhóza).

Symptomatologie

Dominují obvykle příznaky způsobené suchostí sliznice očí (řezání, pálení, pocit cizího tělesa, oční záněty) a ústní dutiny (zvýšená kazivost zubů, gingivitida, polykací obtíže, soor). Může docházet i ke zvětšení slinných žláz. Postiženy bývají i další exokrinní žlázy. Nejvíce obtěžujícím příznakem u mnoha nemocných bývá zvýšená únavnost. Časté jsou myalgie a artralgie. Někdy se objevují i artritidy, obvykle neerozivní. Poměrně časté je postižení plic, které však obvykle bývá asymptomatické. SS může dále postihovat ledviny (tubulární nefritida), periferní i centrální nervový systém a kůži (suchost, pruritus, Raynaudův fenomén, vaskulitida). Výrazné zduření exokrinních žláz nebo lymfatických uzlin může signalizovat rozvoj maligního lymfomu, jehož incidence je u SS zvýšena asi 40 násobně.

Etiopatogeneze

Přesná patogeneze onemocnění je neznámá. Obecně lze uvést, že u geneticky predisponovaných jedinců dochází působením faktorů zevního prostředí k vyvolání chronického zánětu. Aktivované lymfocyty infiltrují exokrinní žlázy a další postižené tkáně, kde způsobují lokální destrukci a následně poruchu funkce. Na aktivaci buněk imunitního systému se pravděpodobně podílí virová infekce.

Diagnostika

Diagnóza SS je založena na kombinaci subjektivních příznaků (pocit suchosti nebo řezání v očích, nutnost používat umělé slzy, pocit suchosti v ústech, otoky slinných žláz), objektivního průkazu xeroftalmie (Schirmerův test, barvení bengálskou červení) nebo postižení slinných žláz (sialometrie-Škachův test, scintigrafie, sialografie,). Podle kritérií Mezinárodní skupiny pro SS je navíc třeba ještě průkaz typických autoprotilátek nebo pozitivní výsledek biopsie slinné žlázy.

Diagnóza sekundárního SS vyžaduje přítomnost dalšího autoimunitního onemocnění (nejčastěji revmatoidní artritidy nebo systémové sklerózy).

Mezi nejčastější laboratorní abnormality u nemocných se SS patří zvýšená sedimentace, polyklonální hypergamaglobulinemie a anemie chronických onemocnění. U velké většiny nemocných s primárním SS jsou detekovatelné autoprotilátky (revmatoidní faktor, antinukleární protilátky, anti SS-A (Ro), anti SS-B (La)).

Diferenciální diagnóza

Suchost sliznic a další příznaky SS mohou být vyvolány například virovými infekcemi (virus parotitidy, HCV, HIV, HTLV-1), sarkoidózou, léky nebo předchozím ozářením hlavy a krku. Primární SS s autoprotilátkovou aktivitou a s extraglandulárním postižením může být mylně diagnostikován jako revmatoidní artritida nebo systémový lupus erytematodes.

Terapie

Je třeba interdisciplinární přístup. Základem je symptomatická léčba sicca příznaků. Užívají se lubrikační přípravky, přípravky podporující exokrinní sekreci, důležitou roli hraje i vyvarování se faktorů přispívajících k vysoušení sliznic. Při závažnější xeroftalmii se provádí punkční okluze slzných kanálků. V léčbě artralgií se užívají především nesteroidní antirevmatika, při artritidách bývá obvykle s úspěchem užíván hydroxychlorochin. Závažnější viscerální komplikace si mohou vyžádat nasazení imunosupresiv. Z tzv. biologických přípravků se zatím jeví nejslibněji rituximab.

Průběh

Pokud není onemocnění spojeno se závažnými orgánovými projevy bývá průběh SS obvykle poměrně benigní. Závažnou komplikací je zvýšené riziko rozvoje maligního lymfomu.

Shrnutí

Sjögrenův syndrom (SS) je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované lymfocytární infiltrací exokrinních žláz vedoucí ke snížení jejich sekrece. SS se může vyskytovat samostatně (primární SS) nebo ve spojení s jiným autoimunitním onemocněním (sekundární SS). Nejčastějšími projevy jsou příznaky suchosti očí a sliznice dutiny ústní. Onemocnění může způsobovat celkové příznaky a postihovat i další orgány. Závažnou komplikací SS je zvýšené riziko rozvoje maligního lymfomu. Léčba je obvykle symptomatická, v indikovaných případech se užívají nesteroidní antirevmatika nebo i imunosupresivní přípravky.

Autor: MUDr. Heřman Mann


Literatura:
Fox RI. Sjögren's syndrome. Lancet. 2005;366:321-31
Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical Manifestations and Early Diagnosis of Sjögren Syndrome. Arch Intern Med. 2004;164:1275-1284.
Pavelka K., Rovenský J.: Klinická revmatologie. Praha: Galén, 2003
Ciferská H, Horák P et al. Sjögrenův syndrom. Interní Med. 2006;10:423-426

Design and code by webmaster