Detail hesla - Funkční test - svalový test

Funkční test - svalový test



Slovníková definice
Svalový test se používá k hodnocení pacientů s podezřením na metabolickou myopatii. Používá se několik metod: 1. Semiischemický test na předloktí, 2. Test na bicyklovém ergometru, 3. Test na běžícím pásu. Nejlepším svalovým testem pro široké věkové rozmezí je test na běžícím pásu. Svalový test je vhodný také pro ověření výsledků léčby.


Plná definice
Postup

Test na předloktí a test na bicyklovém ergometru jsou použitelné pouze u dospělých a starších dětí, kteří jsou schopni mačkat balónek od manometru nebo jezdit na kole. Test na běžícím pásu má tu výhodu, že může být použit od věku, kdy je dítě schopno chodit. Všechny svalové testy by měly probíhat při submaximální zátěži. To je ochrana před závažnými komplikacemi jako je rhabdomyolýza, myoglobinurická anurie a metabolická acidóza.

Původní test na předloktí byl ischemický svalový test. Jeho nástupce, semiischemická varianta, je mnohem bezpečnější. V této verzi je manžeta tlakoměru nafukována nad loktem do výše středního arteriálního tlaku, ne výše. Pacient mačká ruční manometr po dobu 2 minut (nebo méně) se submaximálním úsilím (k prevenci svalových křečí).

U testu na bicyklovém ergometru je délka cvičení a submaximální zátěž, spojená s pulsem pod 150 úderů za minutu u dospělých a mezi 150−180 tepů za minutu u dětí, přizpůsobena kondici pacienta.

U testu na běžícím pásu mohou být rychlost pásu a jeho sklon přizpůsobeny rychlosti chůze 3−5 km za hodinu a puls 150−180 tepů za minutu. Projevy vyčerpání se rychle objevují u pacientů s myopatiemi s poruchou glykolýzy, poruchami citrátového cyklu a respiračního řetězce. Později se objevují u pacientů s poruchami oxidace mastných kyselin (po vyčerpání energie z glykogenu aerobní nebo anaerobní glykolýzou). Při interpretaci výsledků každého svalového testu by měl být brán v úvahu tento časový průběh. V plazmě a moči by měly být porovnány tyto parametry před, během a po cvičení:

● V plazmě: laktát a pyruvát během studie, acylkarnitiny, amoniak, kreatinkináza (CK), draslík (K+) na začátku a konci testu

● V moči: laktát, organické kyseliny

Interpretace

Koncentrace laktátu během svalové kontrakce normálně stoupá jako projev porušené rovnováhy mezi jeho tvorbou během glykolýzy a jeho spotřebováním v citrátovém cyklu. Žádný vzestup hladiny laktátu znamená deficit glykolýzy, který může být způsoben deficitem fosforylázy a jinými vzácnějšími poruchami svalové glykolýzy. Abnormálně vysoký vzestup koncentrace laktátu může být zjištěn u mitochondriopatií a u deficitu svalové AMP deaminázy.

Hladina amoniaku normálně stoupá díky deaminaci adenosinmonofosfátu (AMP) během svalové kontrakce. K žádnému vzestupu hladiny amoniaku nedochází u deficitu AMP deaminázy.

U poruch oxidace mastných kyselin může být pozorováno hromadění specifických acylkarnitinů. Zvýšení CK a K+ je projevem abnormální myolýzy.


Autor: Redakce


Literatura:
Fernandes, J., Saudubray, J.M., Berghe, G., Walter, J. Diagnostika a léčba dědičných metabolických poruch. Praha: Triton 2008

Design and code by webmaster