Detail hesla - Mukopolysacharidy

Mukopolysacharidy



Slovníková definice
Mukopolysacharidy (nyní je dávána přednost názvu glykosaminoglykany, GAG) jsou základní složky pojivové tkáně, včetně chrupavky a cévních stěn. Skládají se z dlouhých sacharidových řetězců, které obsahují střídavě kyselinu uronovou a hexosaminová rezidua spojená do opakovaných jednotek a jsou vysoce sulfátovaná. Polysacharidové řetězce jsou navázány na specifické proteiny prostřednictvím komplexních makromolekul zvaných proteoglykany. V závislosti na složení opakujících se jednotek je známa řada mukopolysacharidů. Jejich degradace probíhá v lysosomech a vyžaduje řadu kyselých hydroláz. Deficit specifických degradačních enzymů byl stanoven jako příčina řady poruch, které jsou dohromady nazývány mukopolysacharidózy.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster