Detail hesla - Sarkoidóza

Sarkoidóza



Slovníková definice
Systémové onemocnění neznámé etiologie, při kterém dochází k tvorbě granulomů v různých orgánech, včetně pohybového ústrojí. Roční incidence tohoto onemocnění je v Evropě 20–60/100 000 obyvatel. Postihuje spíše mladší jedince a jedince ve středním věku. Etiologie není známá. Předpokládá se obdobně jako u ostatních zánětlivých revmatických onemocnění účast faktorů zevního prostředí jako spouštěcího momentu u geneticky predisponovaného jedince. Charakteristickým morfologickým projevem choroby je sarkoidní uzlík, který má histologicky obraz granulomu z epiteloidních buněk, obrovských vícejaderných buněk a lymfocytů na okraji. Na rozdíl od tuberkulózy nedochází ke kaseifikaci.

Plná definice
Klinický obraz

Klinický obraz je velmi variabilní, neboť choroba může probíhat akutně i chronicky a může postihnout řadu orgánů. Nejčastější je postižení plic, kůže, očí a kloubů.

Akutní sarkoidóza se projevuje často celkovými příznaky, horečkou, dušností, kašlem a artritidou. Plicní postižení má zpočátku charakter hilové lymfadenopatie. Artritida má nejčastěji monoartikulární nebo oligoartikulární charakter, nejčastěji postihuje hlezna. Postižený kloub je bolestivý, teplý, výrazně oteklý a může být i zarudlý. Postižení kůže u akutní sarkoidózy probíhá pod obrazem erythema nodosum. Jako Löfgrenův syndrom se označuje triáda: hilová lymfadenopatie, artritida, erythema nodosum. Dalším typem kožního postižení je lupus pernio, živě zbarvený erytém lokalizovaný nejčastěji na tvářích. Akutní sarkoidóza je častější než forma chronická, mnohdy spontánně odeznívá a má dobrou prognózu.

U chronické sarkoidózy mohou být postiženy plíce (intersticiální plicní proces až fibróza plic), klouby (chronická artritida), kůže (lupus pernio, granulomy), oči (uveitida, konjunktivitida), kosti (kostní cysty vyplněné granulomy, infiltrace kostní dřeně) i další orgány (srdce, játra, ledviny, nervový systém aj.). Artritida u chronické sarkoidózy má nejčastěji charakter monoartritidy nebo oligoartritidy s postižením kloubů kolenních a hlezenních, obvykle s akutním začátkem. Kostní forma sarkoidózy probíhá pod obrazem kostních cyst vyplněných sarkoidními granulomy. Postihuje nejčastěji střední a distální falangy na rukou i nohou. Postižené kosti jsou bolestivé a mohou být doprovázeny difuzním otokem prstu (daktylitida).

Diagnostika

Laboratorně nacházíme zvýšené reaktanty akutní fáze, eozinofilii, při infiltraci kostní dřeně nacházíme i leukopenii a trombocytopenii. Může být přítomna hyperkalcémie s hyperkalciurií. Při akutní i chronické aktivní formě sarkoidózy nacházíme zvýšené hladiny angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE), který je produkován epiteloidními buňkami sarkoidních granulomů.

Rentgenové nálezy jsou dosti typické. Na skiagramu plic nacházíme v 1. stadiu oboustrannou hilovou lymfadenopatii, ve 2. stadiu jsou mimo hilové lymfadenopatie přítomny také infiltrativní změny v plicním parenchymu, ve 3. stadiu je již vyvinuta zjevná plicní fibróza.

RTG obraz sarkoidní artritidy je nespecifický, může být přítomna periartikulární poróza. Charakteristický je však obraz mnohočetných cystoidních projasnění, který vzniká u kostní formy sarkoidózy (ostitis multiplex cystoides Jüngling).
U některých forem sarkoidózy (např. akutní Löfgrenův syndrom) je možné onemocnění diagnostikovat na podkladě typického klinického obrazu a zvýšení ACE v séru. K verifikaci diagnózy je vhodné provést biopsii hilové uzliny transbronchiální punkcí a její histologické vyšetření.

Terapie

Léčba sarkoidózy se odvíjí od stadia postižení. V prvním stadiu, které obvykle spontánně odeznívá, není léčba nutná, podáváme pouze symptomaticky NSA k potlačení projevů artritidy. Glukokortikoidy obvykle podáváme až od 2. stadia. Prognóza onemocnění je v 1. stadiu velmi dobrá (úplná remise onemocnění v 60 % případů), ve 3. stadiu však lze očekávat stabilizaci choroby jen u 12 % pacientů.

Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů

Design and code by webmaster