Detail hesla - Poruchy metabolismu leukotrienů

Poruchy metabolismu leukotrienů



Slovníková definice
není k dispozici


Plná definice

Leukotrieny jsou skupinou biologicky vysoce aktivních lipidových mediátorů, odvozených z polynesaturovaných mastných kyselin s 20 atomy uhlíku, především kyseliny arachidonové, cestou 5-lipoxygenázy. Zahrnují cysteinylové leukotrieny (LTC4, LTD4, LTE4) a dihydroxyeikosatetraenoát LTB4.

Syntéza primárního cysteinylového leukotrienu LTC4 konjugací nestabilního LTA4 s glutathionem je katalyzovaná LTC4-syntázou. Postupným odštěpením glutamátu a glycinu z LTC4 za účasti g -glutamyltranspeptidázy a na membránu vázané dipeptidázy vzniká LTD4 a LTE4. Biosyntéza je omezena na několik typů lidských buněk včetně mastocytů, eosinofilů, bazofilů a makrofágů. Kromě toho také lidská mozková tkáň má schopnost syntetizovat velká množství leukotrienů. Kromě role mediátorů zánětu je zřejmé, že např. u astmatu mohou leukotrieny hrát také roli posla nebo modulátoru aktivity CNS.

Bylo identifikováno několik poruch způsobených sekundárními poruchami eliminace a degradace leukotrienů, např. porucha hepatobiliárního vylučování cysteinylových leukotrienů pozorovaná u Dubin-Johnsonova syndromu, porušená b -oxidace u poruch peroxisomální biogeneze jako je Zellwegerův syndrom a nejdůležitější porucha w -oxidace LTB4 u Sjögren-Larssonova syndromu.

V současnosti je jistota, že v syntéze cysteinylových leukotrienů existují také tři primární poruchy, které představují novou skupinu neurometabolických chorob.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster