Detail hesla - Porfyrie

Porfyrie



Slovníková definice
Metabolická onemocnění podmíněná snížením aktivity některého z enzymů v metabolické dráze hemu. Klasifikace vychází z určení enzymového defektu. Porfyriny jsou oxidované formy intermediárních produktů metabolické dráhy hemu – porfyrinogenů. Porfyriny, porfyrinogeny ani další dva prekurzory, tj. porfobilinogen a kyselina 5-aminolevulová se za normálních okolností v organismu neakumulují.

Příbuzná hesla: Porphyria cutanea tarda


Autor: Redakce

Design and code by webmaster