Detail hesla - Vaskulitidy systémové

Vaskulitidy systémové



Slovníková definice
Zánět cévní stěny s postižením orgánů v důsledku porušené perfuze, event. s poruchou cévní integrity. Klinické příznaky, které jsou důsledkem ischemie tkání zásobovaných poškozenými cévami, jsou provázeny systémovými zánětlivými příznaky, např. horečkou, anémií, nechutenstvím a váhovým úbytkem.

Plná definice
Etiologie

Vaskulitidy mohou být vyvolány přímým působením toxického nebo infekčního podnětu na cévní stěnu (např. rickettsiální infekce), poškození cévní stěny může být vyvoláno působením antiendoteliálních protilátek (u vaskulitidy některých velkých tepen), poškození kapilár v plicích a ledvinách může být vyvoláno působením protilátek proti bazální membráně (Goodpastureův syndrom) či protilátek proti cytoplazmě neutrofilních leukocytů (ANCA). Vaskulitidy mohou rovněž komplikovat některá systémová onemocnění pojiva (např. SLE či Sjögrenův syndrom). Klasifikace vaskulitid (1994) je založena zejména na kalibru postižených cév (Tab. 1). Rozhodující pro zařazení jsou nejmenší poškozené tepny, tj. vaskulitidy velkých tepen postihují aortu a její větve, vaskulitidy středních tepen mohou postihovat i malé tepny, ale nepostihují arterioly, kapiláry a venuly. Vaskulitidy malých tepen mohou postihovat i střední tepny, ale charakteristické je postižení arteriol, kapilár a venul.

Při vyšetření nemocných se suspektní vaskulitidou (tzn. s nejasným systémovým onemocněním a známkami orgánové ischemie) je třeba se zaměřit na posouzení rozsahu postižení (které orgány jsou postiženy) a na sérologické vyšetření, které buď přispěje k diagnóze onemocnění (např. ANCA), nebo může vést k diagnóze onemocnění, jehož je vaskulitida jedním z projevů (např. SLE). Definitivní diagnózu vaskulitidy lze obvykle stanovit teprve biopticky nebo arteriograficky. Zatímco v minulosti měly některé vaskulitidy téměř 100% mortalitu (např. Wegenerova granulomatóza, ale i polyarteriitis nodosa), léčba kortikosteroidy a cytotoxickými léky jejich prognózu dramaticky zlepšila. Je tedy velmi důležité, aby tato onemocnění byla diagnostikována co nejdříve.

Tab. 1 – Klasifikace systémových vaskulitid (modifikováno)

Vaskulitidy velkých tepen

Granulomatózní arteritida u pacienta > 50 let

 

Obrovskobuněčná arteritida

 

Granulomatózní arteritida u pacienta < 50 let

 

Takayasuova arteritida

Vaskulitidy středních tepen

Nekrotizující arteritida bez MCLN syndromu

 

Polyarteritis nodosa

 

Nekrotizující arteritida s MCLN syndromem

 

Kawasakiho choroba

Vaskulitidy malých tepen

S pozitivitou ANCA a pauciimunní IF

Vaskulitida bez astmatu a granulomů

Mikroskopická polyangiitida

 

 

Vaskulitida s granulomy bez astmatu

Wegenerova granulomatóza

 

 

Vaskulitida s eosinofilií, astmatem a granulomy

Syndrom Churga a Straussové

 

s imunokomplexy v cévní stěně při IF

Kryoglobuliny v krvi a cévní stěně

Kryoglobulinémická vaskulitida

 

 

IgA dominantní depozita imunoglobulinů v cévní stěně

Henoch-Schoenleinova purpura

 

 

SLE nebo revmatoidní artritis

Lupusová nebo revmatoidní vaskulitida

 

 

Jiný zdroj imunitních komplexů

Jiná imunokomplexová vaskulitida


Převzato z

Češka R. et kol.
Interna. Praha: Triton 2010
http://www.tridistri.cz

Autor: prof. MUDr. Richard Češka, CSc. a kolektiv autorů



Přiložené soubory
Design and code by webmaster