Detail hesla - Fenylalanin

Fenylalanin



Slovníková definice
Esenciální aromatická aminokyselina. Je metabolizována hlavně játrech za účasti systému fenylalaninhydroxylázy (PAH). Prvním krokem v ireverzibilním katabolismu Phe je hydroxylace na tyrosin, kterou katalyzuje PAH. Tento enzym vyžaduje aktivní pterin, tetrahydrobiopterin (BH4), který se tvoří ve třech krocích z GTP. Během hydroxylace je BH4 přeměněn na neaktivní pterin-4a-karbinolamin. Regenerace BH4 probíhá cestou q-dihydrobiopterinu (qBH2) a účastní se jí dva enzymy. BH4 je také obligátní kofaktor pro tyrosinhydroxylázu a tryptofanhydroxylázu, a tak je nutný pro tvorbu dopaminu, katecholaminů, melaninu, serotoninu a pro syntázu oxidu dusnatého. Poruchy PAH nebo v tvorbě nebo v recyklaci BH4 mohou vést k hyperfenylalaninémii (HPA) a rovněž k deficitu tyrosinu, L-dopa, dopaminu, melaninu, katecholaminů a 5-hydroxytryptofanu. Je-li omezená hydroxylace na tyrosin, může být fenylalanin transaminován na fenylpyruvát (keton vylučovaný ve zvýšeném množství v moči, odtud termín fenylketonurie, PKU) a dále redukován a dekarboxylován.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster