Detail hesla - Hypertenze plicní primární

Hypertenze plicní primární



Slovníková definice
Vzácné obliterující onemocnění nejasné etiologie postihující malé a střední plicní tepny, které vyvolává pravostranné srdeční selhání nebo fatální synkopu po 2–5 letech od stanovení diagnózy.

Plná definice

Etiologie a patogeneze

Podkladem primární plicní hypertenze (PPH) je geneticky podmíněná hyperreaktivita plicních cév. V časné fázi je PPH charakterizována generali­zovanou plicní vazokonstrikcí Postupně vznikají anatomické změny v plicních cévách a vazokonstrikční komponenta ustupuje do pozadí. Dochází k fibrinoidní nekróze a ke vzniku plexiformních lézí svalových plicních tepének. PPH se může vyskytovat familiárně, více u žen, nejčastěji mezi 20.–40. rokem. Analogicky těžkou plicní hypertenzi lze nalézt při HIV infekci, skleroderma syndromu, lupus erythematodes, jaterní cirhóze a Eisenmengerově syndromu a po některých anorekticích, přičemž anatomické změny plicních cév jsou stejné jako u primární plicní hypertenze.

Klin. obraz a dg.

Pro stanovení diagnózy PPH je nutné vyloučit ostatní známé příčiny plicní hypertenze. Obtížné je rozlišení od plicní hypertenze při opětované plicní embolizaci. Průběh je progresivní a průměrné přežívání nemocných od dosažení správné diagnózy bývá 3–4 roky. Klinicky se projevuje progresivně narůstající námahovou dušností (ta se však objevuje v době již výrazné plicní hypertenze), mohou být přítomné synkopy a pozdní stadia jsou charakterizována známkami pravostranného srdečního selhání. Při klinickém vyšetření, v EKG a při echokardiografii nalézáme známky plicní hypertenze nejasného původu. Diagnózu PPH mohou provést jen specializovaná kardiocentra. Plicní perfúzní scan bývá negativní, plicní prekapilární hypertenze výrazná (tlak v plicnici se blíží tlaku ve velkém oběhu), při plicní arteriografii nalézáme rarefikaci plicního řečiště.

Terapie

Vazodilatační blokátory kalciových kanálů (jen u nemocných vykazujících při srdeční katetrizaci pokles tlaku v plicnici alespoň o 20 % po jejich podání)182. Tato léčba je úspěšná asi u 25 % nemocných, protože u většiny nemocných se rozpoznává PPH až v pozdním stadiu. U všech nemocných je plně indikována trvalá antikoagulační léčba warfarinem (část plicní hypertenze je totiž způsobena mikrotrombózami plicních tepének). U nemocných s negativním vazodilatačním testem na vyšší dávky blokátorů kalciového kanálu je léčbou volby trvalá, kontinuální infúzní léčba prostacyklinem. Prvé krátkodobé zkušenosti existují s inhalační, podkožní nebo perorální aplikaci analog prostacyklinů. Další slibnou metodou je možnost perorální léčby neselektivním antagonistou endotelinových receptorů (bosentan) nebo inhibitory fosfodiesterázy (sildenafil). V úvahu padá i transplantace plic nebo transplantace srdce a plic u nemocných ve stadiu počínajícího pravostranného srdečního selhání.

J. Widimský

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 205.

www.galen.cz



Autor: Galén

Design and code by webmaster