Detail hesla - Syndrom Sackův-Barabasův

Syndrom Sackův-Barabasův



Slovníková definice
Varianta Syndrom Ehlersův-Danlosův. Není přítomná hyperexcitabilita kloubů a hematologický defekt. Je přítomná tenká kůže, přes kterou lze vidět i hluboké vény. Snadná zranitelnost cév vede ke smrti po ruptuře aorty nebo jiné velké arterie. Podkladem je porucha kolagenu typu III. U pacientů byla popsaná jak dědičná, tak sporadická forma výskytu. Georg Sack, německý lékař. Je autorem publikace „Status Dysvascularis, ein Fall von besonderer Zerreisslichkeit der Blutgefässe“, Leipzig, 1936. Andras P. Barabas (1934), anglický chirurg. Narodil se v Maďarsku a po vypuknutí maďarského povstání v roce 1956 odešel do Anglie. Od roku 1964 je členem Royal College of Surgeons.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster