Detail hesla - Glykogenózy

Glykogenózy



Slovníková definice
Poruchy degradace glykogenu, glykolýzy a paradoxně i poruchami syntézy glykogenu. Všechny jsou nazývány glykogenózy, ačkoliv u všech nejde o poruchu degradace glykogenu. Glykogen, jako důležitý zdroj energie, se nachází ve většině tkání, ale zvláště hojný je v játrech a ve svalech. V játrech slouží glykogen jako zásoba glukózy pro zajištění normoglykémie. Ve svalech glykogen poskytuje energii pro svalovou kontrakci. Přes určitý překryv mohou být GSD rozděleny do tří hlavních skupin: na GSD postihující játra, GSD postihující svaly a generalizované GSD. GSD jsou označeny římskými číslicemi, které odrážejí historickou posloupnost jejich objevení, deficitním enzymem nebo jménem autora prvního popisu.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster