Detail hesla - Syndrom Schwartz-Bartterův

Syndrom Schwartz-Bartterův



Slovníková definice
Stav při kterém nacházíme zvýšenou plazmatickou hladinu ADH v době, kdy fyziologická sekrece ADH z neurohypofýzy by měla být utlumena. Nepřiměřená sekrece ADH, neregulovaná osmoreceptory vyvolá zpětnou resorpci vody v ledvině. Dochází k diluční hyponatremii se zvýšenou natriurézou při oligurii. Poměr osmolality plazmy v moči k osmolalitě plazmy je větší než jedna.

Plná definice

Epidemiologie

Paraneoplastická sekrece ADH je nejčastější příčinou vzniku tohoto syndromu. Hyponatremie se vyskytuje asi u 3,7 % všech malignit, z toho je jedna třetina způsobena Schwarz-Barterovým syndromem. Nejčastěji se nachází u malobuněčného karcinomu plic v 11 %, u pokročilejších forem v 33 %.

Etiopatogeneze

Příčiny vzniku Schwartz-Bartterova syndromu je možné rozdělit do pěti etiologických skupin: nádory, onemocnění CNS, plicní onemocnění, léky indukované a ostatní příčiny (tab. 1).

Tab.1

Tumory

Plicní/mediastinální (bronchogenní karcinom, mesoteliom, thymom)

Mimohrudní nádory: karcinom duodena, pankreatu, prostaty, močových cest, dělohy, nasopharyngu, leukemie

Onemocnění CNS

Velké léze: nádory, abscesy, subdurální krvácení

Zánětlivá onemocnění (encefalitida, meningitida, systémový lupus erythematodes, akutní intermitentní porfyrie, roztroušená skléroza)

Degenerativní onemocnění: Guillain-Barré syndrom, míšní léze

Další: subarachnoidální krvácení, trauma hlavy, akutní psychóza, delirium tremens, porušení stopky hypofýzy, transfenoidalní odstranění adenomu hypofýzy, hydrocefalus

Léky indukované

Stimulující uvolňování ADH: nikotin, phenothiazidy, tricyklická andidepresiva

Přímý účinek v ledvině a/nebo potenciace antidiuretického efektu ADH: adiuretin, oxytocin, inhibitory syntézy prostaglandinů

Kombinovaný nebo nejasný účinek: ACEi, karbamazepin, chlorpromazin, klofibrat, klozapin, cyclofosfamid, 3,4-methylenedioxymethamphetamin (extáze), omeprazol, inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, vinkristin

Plicní onemocnění

Infekce: TBC, akutní bakteriální nebo virová pneumonie, apsergilóza, empyém

Poruchy ventilace: akutní respirační selhání, CHOPN

Ostatní příčiny

AIDS

Delší cvičení: maraton, triatlon, ultramaraton, pěší turistika v horku

Senilní atrofie

Idiopatické

Symptomatologie

Bez ohledu na příčinu vzniku Schwarz-Bartterova syndromu příznaky jsou podobné a odpovídají syndromu intoxikace vodou. Závisí na hladině natria v plazmě. Při poklesu natremie pod 120 mmol/l se objevuje nauzea, zvracení, zvýšená podrážděnost, ztráta chuti k jídlu, psychické změny, svalová slabost. Při poklesu natremie pod 110 mmol/l dochází k bulbární nebo pseudobulbární paralýze, objevují se křeče a postupně se rozvíjí kóma. Hmotnost nemocných se zvyšuje, ale neobjevují se otoky (expanze extracelulární tekutiny se vyrovnává intracelulární tekutinou).

Diagnostika

Laboratorně nacházíme hyponatremii. Osmolalita séra je pod tzv. osmotickým prahem (pod 280 mOsm/kg), moč není zředěná (osmolalita moči je nad 100 mOsm/kg) a obsahuje nad 40 mmol/l natria.

Diferenciální diagnostika

Obecně je nutné odlišit jednotlivé příčiny hyponatremie. Podle parametrů vnitřního prostředí se odlišují stavy se sníženým, zvýšeným a normálním extracelulárním objemem (tab. 2). Vzhledem k podobnému způsobu vzniku u postižení mozku je nutné pečlivě odlišit Syndrom mozkové ztráty soli, což je centrální poruchu regulace resorpce natria v proximálním tubulu. Tento syndrom je charakterizován hyponatremií s vysokými ztrátami soli močí a polyurií. Rozlišujícím příznakem je dehydratace u solné ztráty, která chybí u Swartz-Barrterova syndromu. Nápadný je také rozdíl v diuréze: oligurie s pozitivní bilancí u Swartz-Barrterova syndromu a polyurie s negativní bilancí u Syndromu mozkové ztráty soli. Léčba obou syndromů je opačná, proto by jejich záměna mohla být fatální.

Tab. 2.

Objem extracelulární tekutiy

Odpady natria do moči

Diagnóza

Snížený (dehydratace)

snížené

deficit Na, normální renální odpověď (krvácení, gastrointestinální ztráty)

zvýšené

renální ztráty Na (onemocnění ledvin, diuretika, Syndrom mozkové ztráty soli, Addisonova choroba, deficit mineralokortikoidů)

Normální

snížené

ztráta extracelulární tekutiny hrazená pouze hypotonickými roztoky, vysazení diuretik, hypotyreóza

zvýšené

Schwartz-Bartterův syndrom, Addisonova choroba, diuretika

Zvýšený

snížené

sekundární hyperaldosteronismus (srdeční selhání, ascites, cirhóza)

zvýšené

Schwartz-Bartterův syndrom

Terapie

V asymptomatické fázi onemocnění je jedinou léčbou restrikce tekutin. Při neúspěchu je možno navodit farmakologicky nefrogenní diabetes insipidus podáním lithium carbonicum. Při rozvoji klinických příznaků je nutno podat furosemid, který způsobí isotonickou diurézu, a hradit ztráty soli hypertonickou infuzí. Hyponatremie se neupravuje úplně, pouze se pacient převede do bezpříznakového stadia, další korekce musí být pomalá, tj. 0,5 mmol/l/h vzhledem k riziku vzniku centrální myelinolýzy.

Podle etiologie je kauzální léčbou ovlivnění základního onemocnění.

Průběh

Schwartz-Bartterův syndrom je závažné onemocnění se zvýšenou morbiditou a mortalitou. Prognóza onemocnění závisí na etiologii základního onemocnění, jeho prognóze a možnostech terapeutického ovlivnění.

Převzato z
Stárka L., ed.
Repetitorium Endokrinologie. Praha: Triton 2009
http://www.tridistri.cz


Autor: Redakce

Design and code by webmaster