Detail hesla - Syndrom Gierkeho

Syndrom Gierkeho



Slovníková definice
Skupina autozomálně recesivně dědičných glykogenóz. Důvodem je defekt enzymu glukózo-6-fostatázy především v játrech a ledvinách. Bývá výrazná hepatomegalie. Je přítomna porucha růstu, akumulace tuku na tváři a hýždi, steatorrhea, sklon ke krvácení, bederní lordóza a ochablé svaly. Edgar Otto Conrad von Gierke (9. 2. 1877 Silesia – 1945), německý patolog. Mezi jeho publikace patří mimo jiné „Taschenbuch der pathologischen Anatomie“, Leipzig, 1911; „Grundriss der Sektionstechnik“, Freiburg, 1912 a „Bauchfell“, Berlin, 1926.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster