Detail hesla - Katabolismus lysinu, hydroxylysinu a tryptofanu

Katabolismus lysinu, hydroxylysinu a tryptofanu



Slovníková definice
Lysin, hydroxylysin a tryptofan jsou degradovány v mitochondrii zpočátku zvláštními metabolickými cestami, ale poté na úrovni kyseliny 2-aminoadipové a 2-oxoadipové směřují do společné metabolické cesty. Počátek katabolismu lysinu probíhá hlavně za přítomnosti bifunkčního enzymu 2-aminoadipát-6-semialdehydsyntázy (enzym 1). Malé množství lysinu je katabolizováno přes kyselinu pipekolovou za účasti peroxisomálního enzymu pipekolátoxidázy (enzym 2). Hydroxylysin vstupuje do této metabolické cesty po fosforylaci katalyzované hyd-roxylysinkinázou (enzym 3). 2-aminoadipát-6-semialdehyd je přeměněn na glutaryl-CoA účinkem antiquitinu (enzym 4, deficitní u B6-responzivních křečí) a druhého bifunkčního enzymu 2-aminoadipátaminotransferáty/2-oxoadipátdehydrogenázy (enzym 5). Glutaryl-CoA je přeměněn na krotonyl-CoA za přítomnosti třetího bifunkč-ního enzymu glutaryl-CoA dehydrogenázy/glutakonyl-CoA dekarboxylázy (enzym 6). Tento enzym přenáší elek-trony na flavinadenindinukleotid (FAD) a poté do respiračního řetězce cestou electron transfer protein (ETF)/ETF-dehydrogenázy (ETF-DH). Z pěti různých enzymových deficitů, zjištěných v degradaci lysinu, pouze deficity enzymu 4 a 6 se projevují jako neurometabolická onemocnění.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster