Medicabaze.cz

Etiologie a patogeneze

Nejčastěji provází PH jaterní cirhózu. Zvýšený portální tlak zpočátku zachovává dobrou perfúzi jater portální krví, ale současně vede k rozvoji portosystémových kolaterál, z nichž klinicky nejdůležitější jsou varixy v distální polovině jícnu. Městnání v portálním řečišti vede k poklesu periferní cévní rezistence, především ve splanchnické oblasti s následným zvýšením minutového srdečního výdeje a zvýšením aktivity vazokonstrikčních systémů (sympatikus, RAAS).

Klin. obraz a dg.

V důsledku závažné portální hypertenze dochází ke vzniku komplikací, tzn. krvácení z jícnových varixů, z portální gastropatie či z jiných portosystémových spojek, ke vzniku portosystémové encefalopatie, ascitu či v pokročilé fázi jaterního onemocnění k hepatorenálnímu syndromu. PH diagnostikujeme na základě nálezu pavoučkových névů, rozšířených žil ve stěně břišní či splenomegalie při fyzikálním vyšetření nebo při USG vyšetření průkazem dilatace nebo změn průtoku v portální žíle. Nejpřesvědčivější je endoskopický průkaz jícnových či žaludečních varixů a (nebo) nález portální gastropatie.

Terapie spočívá v léčbě základní příčiny nemoci jater (virová etiologie, alkoholické poškození atd). V iniciálním stadiu PH podáváme beta-blokátory, diuretika a někdy nitráty. Terapie komplikací má svoje specifika a je nutné ji provádět na specializovaných pracovištích.

P. Hůlek

Pediatrický dodatek

U dětí se nejčastěji se vyskytuje prehepatální forma s kavernomem portální vény, který vzniká většinou po proběhlé omfalitidě nebo katetrizaci pupečníkových cév v novorozeneckém věku. Intrahepatální forma se rozvíjí na podkladě změn jaterního parenchymu, při vrozené atrézii žlučových cest, vrozené jaterní fibróze, při autosomálně recesivní formě polycystózy ledvin. Vzácnou formou je posthepatální blok v oblasti hepatálních vén, ale i v oblasti dolní duté žíly a pravé síně srdeční s přidruženou trombózou v. portae a mezenteriálních žil.

R. Kotalová

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 206.

www.galen.cz