Detail hesla - Syndrom Wermerův

Syndrom Wermerův



Slovníková definice
Mnohočetné endokrinní neoplazie – MEN 1. Je přítomná hyperplazie endokrinní tkáně (nejčastěji v gastroenterální oblasti) s tvorbou drobných uzlíčků až nádorových uzlů, někdy maligní povahy. Typicky je přítomná primární hyperparatyreóza, dále se mohou vyskytovat: nádory endokrinního pankreatu -> 50–60 % (gastrinom, inzulinom, glukagonom), nádory hypofýzy -> 40–50 % (prolaktinom, somatotrofinom) a jiné endokrinopatie (tumory kůry nadledvin, karcinoid). Důvodem je inaktivační mutace tumor supresorového genu MEN 1 (předpokládá se, že jde o kritickou oblast, v níž jsou mutace disperzně roztroušeny). Rozvoj symptomu je většinou mezi 15. až 30. rokem života. Paul Wermer (1898–1975), americký internista. Jeho činnost byla spojena s New York Presbyterian Hospital na Columbia University.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster