Detail hesla - Syndrom Eisenmengerův

Syndrom Eisenmengerův



Slovníková definice
Vrozený defekt srdce v podobě levo-pravého zkratu, který může vést k rozvoji plicní hypertenze a k obrácení zkratu na pravo-levý. Projevuje se cyanózou, dušností a srdečním selháváním. Viktor Eisenmenger (1864–1932), rakouský lékař. Je autorem článku „Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens“ v Zeitschrift für klinische Medizin, 1897.

Plná definice

Etiologie a patogeneze

Vzniká většinou v časné fázi života, manifestace však bývá oddálená. Jeho přítomnost výrazně zhoršuje prognózu každé zkratové vady. U defektu septa síní se může jako precipitující nebo zhoršující faktor uplatnit i plicní embolizace, u ženy těhotenství.

Výskyt

Výskyt závisí na rozsahu zkratu, vyskytuje se u středních a velkých zkratů.

Klin. obraz a dg.

Progredující námahová dušnost a únava při námaze, progredující cyanóza (spojená s erytrocytózou). Mohou se vyskytnout hemoptýza, krvácivé stavy, hyperurikémie až dnavé záchvaty, arytmie, synkopy, náhlá srdeční smrt, paradoxní embolizace, iktus, mozkový absces, infekční endokarditida. Zhoršení může způsobit zejména dehydratace, některé léky - vazodilatátory, diuretika, některá per­orální kontraceptiva, dále těhotenství, celková anestezie, chirurgický výkon, zejména spojený s větší ztrátou krve

Diagnózu potvrdí zjištění zkratové vady s pravolevým zkratem a se saturací tepenné krve menší než 90 %, echokardiografie, MR, popř. i katetrizační vyšetření pro zjištění reaktivity plicního cévního řečiště, dále průkaz erytrocytózy, popř. porucha srážlivosti.

Terapie

Etiologická léčba neexistuje, u těžkých forem úvaha o transplantaci plic. Jinak konzervativní postup, šetrný tělesný režim. Ochrana před těhotenstvím nebo jeho časné přerušení. Oxygenoterapie. Nutnost sledování na specializovaném pracovišti.

F. Kölbel

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 6773.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster