Detail hesla - Syndrom Bockenheimerův

Syndrom Bockenheimerův



Slovníková definice
Vzácný syndrom, často považovaný za shodný se syndromem Klippel-Trenaunay. 1. Rudé zbarvení kůže (barva portského vína) 2. Venózní abnormality. 3. Hypertrofie měkkých částí a skeletu končetiny. Zahrnuje kongenitální venózní malformace především na horních končetinách. Progredují s věkem, postižení je zde velmi často oboustranné. Difúzní flebektazie mohou postihovat také svaly, kosti a lymfatickou tkáň. Specifický je histologický obraz excidované tkáně z postiženého místa prokazující chybění elastinu v cévní stěně, přítomnost trombů a kalcifikací.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster