Detail hesla - Syndrom Klippelův-Trénaunayův

Syndrom Klippelův-Trénaunayův



Slovníková definice
Aplazie nebo hypoplazie hlubokého žilního systému horní i dolní končetiny. Chybějící sympatický tonus na postižených končetinách má za následek žilní stázu, na které se dále podílí mechanická obstrukce žil fibrovaskulárními proužky a mnohočetné arteriovenózní fistule různé velikosti. 1. Rudé zbarvení kůže (barva portského vína) nejčastěji unilaterální na horních končetinách, je přítomno v 75 % případů. 2. Venózní abnormality. Jde o varixy objevující se již v dětství na dolních končetinách. Často jsou doprovázeny varikózně rozšířenými žilami v oblasti perinea a suprapubicky. Ve 20 % případů hluboký žilní systém zcela chybí. U 70 % nemocných jsou široce rozšířené žíly na laterální straně bérce, stehna nebo na obou místech. Varixy se vyprazdňují do safén nebo v různé výši do hlubokých žil končetin. 3. Hypertrofie měkkých částí a skeletu končetiny. Je patrná již při narození a stává se nápadnou během růstu. Je obvykle unilaterální. Paradoxně však může být postižená končetina i atrofická. Hypertrofický bývá palec na noze (někdy je nutná jeho amputace, aby nemocný mohl obout botu). Další malformace : hypoplasie lymfatických cév dává vznik lymfedému. Na tlustém střevu a močovém měchýři je možno najít kavernosní angiomy. Epidurální hemangiomy mohou vést k útlaku míchy. Mezi další známky patří anomálie obratlů, zubů, asymetrie obličeje aj. Maurice Klippel viz syndrom Klippelův-Feilův. Paul Trénaunay (1875), francouzský neurolog. Je mimo jiné spoluautorem publikace „Du naevus variqueux ostéohypertrophique.“, Paříž, 1900.


Autor: Redakce

Design and code by webmaster