Detail hesla -

Kardiomyopatie u dětí



Slovníková definice
Onemocnění srdečního svalu spojená s poruchou jeho funkce. Typy kardiomyopatií jsou v dětství obdobné jako v dospělosti, klinický obraz je odlišný hlavně u nejmladších věkových skupin.


Plná definice

Etiologie a patogeneze

V etiologii se uplatňují především genové mutace, vrozené poruchy metabolismu, záněty srdeč­ního svalu, neuromuskulární onemocnění či hormonální dysbalance, méně často karenční a toxické vlivy.

Klin. obraz a dg.

Dilatační kardiomyopatie se často projeví již u kojenců příznaky srdečního selhání, někdy až fatálního kardiogenního šoku. Stejný je i obraz dilatované formy fibroelastózy endokardu nebo těžké virové myokarditidy. V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit operabilní anomálie věnčitých tepen. U starších dětí bývá průběh pozvolnější, může však dojít i k náhlému úmrtí pacienta. Hypertrofická kardiomyopatie může být vzácně příčinou srdečního selhání již u kojenců. Většinou je diagnostikována až ve školním nebo dorostovém věku, kdy je také nejvyšší frekvence náhlé smrti. Často je nemoc asymptomatická, jindy na ni upozorní námahová dušnost či snadná unavitelnost, popř. šelest na srdci. Prognosticky nejzávažnějším příznakem jsou synkopy. Restriktivní kardiomyopatie není u dětí o mnoho vzácnější než výše popsané typy. Především její levostranná forma projevující se synkopami a záchvaty plicního edému mívá zvláště u dívek rychlý progresivní průběh.

Terapie

U dilatační kardiomyopatie se léčí srdeční selhání, u myokarditid jsou vhodné imunoglobuliny, popř. imunosupresivní léky. Nezbytný je individuální léčebný přístup. Terminálním řešením těžkých forem dilatační kardiomyopatie je i u dětí transplantace srdce. V léčbě hypertrofické kardiomyopatie se používají hlavně beta-blokátory, u těžké obstruktivní formy chirurgický výkon. Smrti u některé restriktivní kardiomyo­patie lze předejít jen včasnou transplantací srdce.

V. Hroboňová

Převzato z

Horký K, ed. Lékařské repetitorium. Druhé vydání. Praha : Galén 2005, s. 284.

www.galen.cz


Autor: Galén

Design and code by webmaster