Detail hesla - Lewy body demence

Lewy body demence



Slovníková definice
Neurodegenerativní onemocnění mající některé příznaky Parkinsonovy a Alzheimerovy choroby. Specifická je přítomnost zrakových halucinací lidských postav a zvířat.

Plná definice

Epidemiologie

S odhadovanou četností 10 až 30% je druhou nejčastější degenerativní demencí po Alzheimerově nemoci demence s Lewyho tělísky (Lewy body disease – dále LBD).

Symptomatologie

Diagnostická kritéria vyžadují kromě demence přítomnost alespoň jednoho (v případě možné LBD) až dvou (u pravděpodobné LBD) z následujících tří projevů:

· extrapyramidový syndrom,

· zrakové (někdy i sluchové) halucinace a

· výrazně kolísavý průběh

Dalším příznakem, který podporuje tuto diagnózu, může být přehnaná citlivost na neuroleptika, která i v malých dávkách mohou u řady těchto pacientů navodit těžké extrapyramidové akineto-rigidní projevy.

Mohu se vyskytovat i další projevy, jejichž výskyt podporuje zvažovanou diagnózu. Jsou to opakované pády, synkopy, přechodné poruchy vědomí a/nebo systematizované bludy. Dále sem patří poruchy REM spánku nebo halucinace v jiných modalitách. Častá je apatie, poruchy nálady a deprese (podle některých autorů mohou postihovat až 8 0–1 00% pacientů)

Paměť je u LBD postižena podobným způsobem jako u Alzheimerovy nemoci, v popředí je porucha vštípivosti i výbavnosti, časté bývají konfabulace. Časté bývá i narušení krátkodobé paměti, obtížné soustředění a důležitým diferenciálně diagnostickým příznakem je kolísavý výkon, který se může značně lišit při kontrolních vyšetřeních. Významné postižení paměti se nemusí nutně vyskytnout v počátečních stádiích onemocnění, ale v průběhu choroby se stává zjevným.

Diagnostika

CT mozku je často normální, nebo může ukázat známky atrofie. Z dalších pomocných vyšetření je prospěšný PET nebo SPECT s nálezem postižení v parietookcipitální krajině (viz KASUISTIKA), poruchu dopaminové transmise a receptorů je možné vyšetřit pomocí DaTSCANu (speciální metoda SPECTu). Likovorý nález u čisté LBD je zcela v normě. Pro stanovení diagnózy je tedy rozhodující klinický obraz a neuropychologické vyšetření.

Histologickým markerem onemocnění jsou eosinofilní intraneuronální inkluze, tzv. Lewyho tělíska – obsahující abnormální depozita alfa-synukleinu, což je protein, který se za normálních okolností pravděpodobně podílí na axonálním transportu a udržování cytoskeletu. LBD proto řadíme do skupiny synukleinopatií. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby jsou u demence s Lewyho tělísky tyto útvary prokazatelné nejen subkortikálně (např. v kmenových jádrech, v substantia nigra, v locus coeruleus), ale i v mozkové kůře, nejvíce v limbické a v parietální oblasti. Lewyho tělíska u LBD pravděpodobně nejsou zcela identická s Lewyho tělísky u Parkinsonovy nemoci.

Stále je předmětem diskuse, zda LBD je samostatnou entitou, neb zda se nejedná o variantu Alzheimerovy nemoci či Parkinsonovy choroby, někteří autoři dokonce považují LBD za přechodnou formu mezi nimi.

Terapie

Léčebné možnosti jsou zatím omezené na symptomatickou terapii, byly zkoušeny inhibitory acetylcholinesterázy, antidepresiva a levodopa. Podle některých autorů je cholinergní deficit u LBD ještě výraznější, než u Alzheimerovy choroby.


Autor: Redakce


Literatura:
Ala TA, Hughes LF. Pentagon copying is more impaired in dementia with Lewy bodies than in Alzheimer's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001;70:483–488.
Burn DJ. Cortical Lewy body disease. J Neuro Neurosurg Psychiatry 2004;75:175–178.
McKeith I, Mintzer J, Aarsland D et al. Dementia with Lewy bodies. Lancet Neurology 2004; 3 19–28.
McKeith IG, Dickson DW, Lowe J et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Third report of the DLB consortium. Neurology 2005 Oct 19 [Epub ahead of print]
Weiner MF. Dementia associated with Lewy bodies: dilemmas and directions. Arch Neurol 1999;56:1441–42

Design and code by webmaster